外阴中肾管囊肿

外阴中肾管囊肿是一种临床上较为少见的良性疾病，一般都位于子宫旁或阴道旁。别名：hymencyst英文名：mesonephriccystofvulva发病部位：处女膜、阴道前庭、小阴唇及阴蒂周围就诊科室：泌尿外科症状：下坠、囊肿多发人群：妇女治疗手段：保守治疗并发疾病：尿潴留是否遗传：否是否传染：否

症状a.临床上中肾管囊肿一般较小，直径很少＞１０cm，囊肿多为单发。该类囊肿一般无特殊症状，患者往往无明显不适，多是体格检查或影像学检查无意中发现，部分患者囊肿生长的部位特殊可能会产生相应的症状或者因为囊肿体积增大时导致局部压迫症状。b.巨大中肾管囊肿可能会发生扭转导致急腹痛症状。少数位于阴道壁的较大囊肿可引起患者阴道分泌物增多、阴道灼热感、出血或性交疼痛等症状，从而影响性生活。怀孕后囊肿可能会阻碍阴道分娩，亦有因囊肿延伸至膀胱阴道间隙或膀胱宫颈间而产生膀胱刺激症状，甚至排尿困难。c.极少数位于后腹膜巨大囊肿导致患者出现腹痛症状以及相应的压迫症。当巨大囊肿压迫下肢神经干或神经根时可引起患者臀腿痛。囊肿增大引起毗邻器官的压迫和移位时，随部位不同，也可产生相应的症状。如压迫和刺激胃肠道患者可产生食后上腹饱胀、恶心、呕吐；刺激直肠可导致患者排便次数增多、出现里急后重，压迫输尿管可能会引起肾盂积水，如双侧输尿管受压时间较长甚至可出现尿毒症；囊肿增大压迫和刺激膀胱会导致尿频、尿急；压迫静脉和淋巴管引起脉管回流障碍，从而导致下肢浮肿、腹壁静脉扩张等症状，在男性可能会引起阴囊水肿、精索静脉曲张等；如囊肿出现内出血、坏死等情况时，包块体积会突然迅速增大，并出现剧烈疼痛，伴有低热。

病因病因可能有以下几个因素：①青春期以后，内分泌功能活动开始进行，腔上皮细胞分泌活动不断加强，囊液分泌增多可能会导致囊腔扩张形成囊肿而产生相应症状；②育龄妇女性活动活跃，生殖系统炎性疾病也高发于这部分人群，慢性炎症是育龄妇女的常见病与多发病，而慢性炎症的反复发作是导致生殖管道发生阻塞或潴留的主要原因；③育龄妇女健康保健意识明显强于青春期妇女，详细的相关检查可能明显提高无症状的囊肿类疾病的检出率。

检查超声检查为诊断生殖系统中肾管囊肿的首选方法。通过B型超声波可直接显示囊肿内部回声情况，探测囊肿囊壁的厚度，可确定囊肿是否合并感染或出血，能为临床诊断和治疗提供比较可靠的客观依据。对于发生于后腹膜巨大中肾管囊肿，其体积往往较大，且多为孤立性的囊性包块，病变较为局限，但多与周围组织粘连，CT检查可与腹膜后肿瘤囊性变相鉴别，并能对包块确切定位，明确囊肿包块与周围脏器及大血管的关系。当盆腹腔巨大中肾管囊肿压迫周围组织器官时，可以采用不同的方法协助判断的包块部位、范围以及与毗邻器官的相互关系，如胃肠钡餐或钡灌肠检查有助于确定包块与胃肠道的关系，主要征象是胃、肠移位或受压。为了解囊肿包块是包绕还是推移肾脏、输尿管，常需作静脉肾盂造影，必要时做逆行尿路造影，留置输尿管导管，以便术中辨认输导管。

诊断中肾管囊肿被认为是胚胎发育时期中肾管退化不全，由多种原因导致管道阻塞，分泌物潴留，管腔扩张而形成的。由于中肾管囊肿往往缺乏特征性的临床症状与体征，因此易与相应部位的其他囊肿类疾病混淆。B型超声是临床诊断中肾管囊肿的首选检查，CT扫描、胃肠钡餐、静脉肾盂造影等辅助检查有助于明确巨大囊肿与周围脏器及大血管的关系，以及对周围脏器的影响程度。根据上述即可诊断。

治疗此类疾病临床治疗上多以手术切除为主，所切除的组织应送病理组织学检查，如术后病理结果存在恶性病变，应在术后２周内进行二次手术并扩大手术范围。手术方式的选择主要依据囊肿的部位及术中具体情况决定。临床上对于输卵管、卵巢冠、阔韧带以及腹膜后中肾管囊肿主要采用囊肿切除术。宫壁中肾管囊肿可根据囊肿大小及部位施行囊肿切除术或子宫切除术。对于位于外阴部的囊肿，如果体积较小，无症状者可以密切随访，如囊肿较大或诊断不清时可行囊肿切除术，术中应尽可能完整切除囊肿，避免残留囊肿组织。部位较深的阴道壁囊肿临床上处理比较困难，在切除囊肿的时候，应注意避免损伤膀胱、尿道及直肠等邻近器官。

预后外阴部中肾管囊肿多为良性，恶变者少有，预后良好，但要警惕少数情况下囊肿有可能会发生恶变。

预防定期行妇科检查，注意卫生、预防感染、定期观察随访。

顾文文,陈继明,丁屹,等.外阴部中肾管囊肿病例报道与分析[J].罕少疾病杂志,2015,22(1):52-52.陈继明,高红艳,李沁.女性生殖系统中肾管囊肿的组织学发生与临床研究进展[J].山西医药杂志,2013(23):1381-1383..