双侧肾缺如
疾病简介
双侧肾缺如首先由Wolfstrigel于1671年发现，主要表现患儿双侧肾缺如，产尿困难。别名：双侧肾不发育双侧性肾不发育综合征英文名：Renalagenesisbilateral发病部位：肾脏就诊科室：泌尿外科症状：两眼上方有突起的皮肤皱褶，鼻子扁平，耳郭低位等多发人群：新生儿治疗手段：保守治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状头面部观察头颅大小正常。两侧眼裂间距离较宽,睑裂线在外毗处偏高。在内毗处有一明显的赘皮皱袭,皱袭深面显现一深沟,向下外方延伸直达颊部。鼻尖稍平坦。下领小,颊部后收,在须部与下唇之间有一深沟,耳部较大,其位置下移,耳垂几与下领骨体平行。胸腹腔观察：两侧肾缺如,两侧肾动脉缺如。输尿管缺如。膀胱位置正常，也可缺如,体积小,呈现由脐尿管至尿道的长管状,切开观察,粘膜平坦,无输尿管开口。
病因
病因病儿肾脏通常是完全缺如的，偶有一小块含初级肾小球成分的间质，构成未分化完善的器官，并可见细小血管从主动脉发出后穿入该间质，罕有原始肾小球成分。输尿管可完全或部分缺如，膀胱多缺如或发育不良。
检查
检查双侧肾缺如超声表现有五大特点:羊水严重过少;胎儿双侧肾脏不显示;膀胱不显示;肾上腺“平卧”征;彩色多谱勒血流显像不能显示双侧肾动脉。胎儿常见肾脏畸形和异常多为肾积水、肾囊肿、多囊肾、肾发育不良或缺如。肾盂积水和肾盂扩张属于泌尿道扩张性疾病。国外学者报道肾盂分离值大于15mm为诊断肾积水的指征
诊断
诊断诊断以影像学检查确诊，主要是超声、CT及MRI，确诊多无困难。
治疗
治疗胎儿双肾缺如的治疗，诊断以超声确诊。以担确诊，都需终止妊娠。因目前无特别的冶方法，一旦确诊，应及早终止妊娠。终止妊娠的方式：1用运羊膜腔内注入生理盐水后再注入利凡诺的方式。2用运芘麻油炒蛋口服而引起腹泻而诱发宫缩的方法。3羊膜腔外插管注射利凡诺引产的传统方法（此法易引起逆行感染已弃之不用）
预后
预后胎儿双侧肾缺如或肾发育不良、双侧多囊肾,尤其合并有羊水过少或多系统畸形者均属致死性胎儿畸形,一旦确诊,建议终止妊娠
预防
预防超声监测诊断胎儿泌尿系统异常或畸形,已成为产前超声检查的重要部分。胎儿双肾发育正常与否直接关系到胎儿的预后,对轻度缺水者,应定期复查,持续存在且较严重者可适时终止妊娠,对致命性畸形如肾缺如、多囊肾等可及早诊断,及时处理。
参考资料
李玮璟,吴珍生,石晓蓝.二维超声、多普勒联合三维超声血管模式对胎儿肾缺如的诊断[J].实用医学杂志,2009,25(17):2903-2904..