交叉性异位肾伴有或不伴有融合
疾病简介
异位肾是一种较罕见先天性的泌尿系畸形。所谓的异位肾是腰部酸胀不适外，另5人均无明显临床症状，多数体检中发现。指在胚胎发育过程中，肾胚芽在盆腔内逐渐上升到正常位置英文名：Crossedectopickidneywithorwithoutfusion发病部位：肾脏就诊科室：泌尿外科症状：下腹痛、脓尿、血尿和泌尿系感染多发人群：无特定人群治疗手段：内科治疗并发疾病：尿道下裂是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状异位肾患者一般无明显症状，异位肾合并输尿管异位开口以女性患者多见。开口位于尿道外括约肌远端，表现为漏尿症状为主；开口于尿道括约肌近端，以尿路感染症状为主。男性患者由于输尿管异位开口位于尿道外括约肌近侧，临床上无漏尿症状，却常以尿路感染、血尿、腹痛等就医。异位肾若合并尿路梗阻、结石或感染常引起疼痛，患者常因痛来就诊。
病因
病因在胚胎正常发育情况下，人体的泌尿器官先生原肾，继生中肾，终生后肾。后肾出现于胚胎的第4周末第5周初时(当输尿管胚芽自午菲氏管产生，伸延而与后肾接触，输尿管的远端即分化为肾盂、肾盏及肾小管，而后肾分化成肾小球及肾曲管，在胎儿的生长发育过程中，双侧肾脏随胎儿的生长，从盆腔部位逐渐上升到腰部正常位置，一般左肾较右肾高一个椎体，并以其上轴为中心，逐渐向内侧旋转四分之一，最终两侧肾盂面向脊柱(肾脏凸面向外侧，肾盂由前面转向内侧)，而诸肾盏，则面向侧方。后肾位于盆中，其血液供应来源于主动脉的盆枝，由于胎儿的生长及身体弯曲度改变，后肾上升过程中不断接受从主动脉较高水平发出的分支供应，原盆枝血管则退化，若不退化，而变成永久性供应血管，则对肾脏起到牵拉作用，而肾脏上升受阻，形成低位的异位肾。
检查
检查X线静脉肾孟造影检查表现见肾影，肾盂肾盏显影欠清，输尿管变短。超声检查：超声检查一侧或双侧肾窝内未探及肾脏回声，并伴有肾上腺“平卧征”改变，仔细检查腹腔其它部位或盆腔可以发现肾脏回声。异位肾有时可合并其它部位异常，如心血管、消化系统、骨骼系统、中枢神经系统等畸形CT检查表现肾体积略增大，位于盆腔内膀胧上方，肾实质密度及肾盂、肾盏未见明显异常。MRI检查表现：腹部MRI成像轴位和冠状位示，双肾区未见肾脏影，盆腔内可见一肾脏影，肾实质与肾孟界限清楚
诊断
诊断B超、X线静脉肾盂造影、DSA,CT,MRI检查对异位肾均能较准确诊断。X线检查是诊断本病的主要方法，对盆腔异位肾，B超是首选的检查方法。
治疗
治疗异位肾可暂不处理，除非经常发生尿路感染。但异位肾常合并先天性输尿管异位开口、重复肾重复输尿管等畸形，需外科手术处理其合并的畸形及并发症，其手术治疗策略视具体情况而定。对于单纯异位肾合并积水的患者，视肾积水的严重程度及对侧肾功能决定手术策略。由于异位肾多伴旋转不良及肾盂输尿管交界处梗阻，极易并发积水及感染。若并发重度肾积水，且对侧肾功能正常，则异位肾无保留价值，应予切除；若为中度肾积水，可行手术调整肾脏旋转方向或行肾盂输尿管交界处成形术。
预后
预后预后好，在明确对侧肾脏解剖及肾功能的情况下，需根据异位肾合并的畸形及并发症采取相应的外科手术治疗策略，以期取得良好的临床效果。
预防
预防无特殊预防手段，早发现早诊断是本病防治的关键。
参考资料
蓝恭斌,谢续标,彭龙开,等.异位肾的外科手术治疗:附35例报告[J].南方医科大学学报,2011,31(8):1452-1454..