马蹄形肾
疾病简介
马蹄形肾是最常见的融合肾畸形，两肾下极由横越中线的实质性峡部或纤维性峡部连接所致。别名：蹄铁形肾蹄铁肾英文名：horseshoekidney;发病部位：肾脏就诊科室：泌尿外科症状：腰腹部肿块尿路结石多发人群：无特定人群治疗手段：内科治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状主要症状是因神经丛或输尿管受压迫而出现脐周痛或胃肠道症状，在小儿可以全无症状，马蹄形肾常无自身特有的症状，临床上的表现是非特异性的。可有临床表现为腰部或脐部疼痛，下腹部肿块;胃肠道紊乱症状，如腹胀、便秘等;泌尿系合并感染、积水、结石等合并有尿频、脓尿、血尿等症状。多数发生肾积水，同时也易导致感染和结石。
病因
病因在胚胎发育早期，后肾组织相互靠近导致其下极相融合。脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变，从而发生两肾的融合。由于肾脏的旋转不良，肾盏的方向朝前但其数目一般正常。其血供的变化较大，下部及其邻近的肾组织可以接受来自肾动脉主干的分支，也可有其自身单独的血管供应。
检查
检查超声检查：两侧肾脏的一极在脊柱之前相互融合，90%为下极融合，声像图上常表现为肾盂分离，超声检查发现早期胎儿肾盂积水，超声检查能及时发现马蹄肾。彩超在诊断异位肾及融合肾方面有重要的作用，融合肾可显示正常血管树。CT检查:双肾大小正常,结构清楚。平扫见双肾下极前缘向内前延伸,于腹主动脉和下腔静脉前方相连。肾周间隙未见异常。
诊断
诊断对马蹄形肾的诊断,B超直观、简便,在腹主动脉前很容易找到与双肾连接的峡部。这是诊断的主要依据。肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织。排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低，而且两肾下极靠近脊柱，故肾下极的延长马蹄肾的IVU所见马蹄肾的IVU所见线与正常肾盂相反，在尾侧方向交叉。由于旋转不良肾盂肾盏多重叠，甚至肾盏指向内侧，肾盂转到外马蹄肾合并左肾结石马蹄肾合并左肾结石侧，上段输尿管向外弯曲。有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水。仔细观察，在KUB平片上有时可见轴线健康搜索不正常的肾及峡部的阴影。
治疗
治疗无症状及并发症者一般不必治疗。1）有尿路梗阻伴严重腰肋疼痛等症状，影响工作和生活者，可考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。2）有合并症者则需要根据具体情况处理，如肾盂输尿管连接部梗阻则做肾盂成形手术。
预后
预后预后一般较好，有症状者治疗后都能治愈。
预防
预防由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡.马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足,即使没有症状也常因合并其他先天性的异常而被发现,故定期进行产前检查,积极预防.围生期超声检查可在出生前发现异常,其影像学表现十分容易诊断,早发现早诊断早治疗。
参考资料
卢春玲,冷江涌,贺立新,等.B超诊断马蹄形肾一例[J].内蒙古医科大学学报,2000(1)..