小儿尿道下裂

尿道下裂(hypospadias)是一种较常见的先天性男性生殖器畸形，表现为阴茎短小，向腹侧弯曲，尿道口异位。尿道口不是位于阴茎头的顶端，而是位于阴茎头颈部或阴茎体部，或阴囊区域，或会阴区。英文名：hypospadias发病部位：阴茎就诊科室：泌尿外科症状：阴茎短小，阴茎头、阴茎体发育不良，阴茎向腹侧弯曲，阴茎弯曲程度与尿道下裂的畸形程度相关。多发人群：小儿治疗手段：手术治疗并发疾病：尿路感染是否遗传：不确定

症状尿道下裂的临床表现首先是阴茎短小，阴茎头、阴茎体发育不良，阴茎向腹侧弯曲，阴茎弯曲程度与尿道下裂的畸形程度相关。阴茎头型尿道下裂，阴茎轻度弯曲或不弯曲；阴茎阴囊型或阴囊会阴型则常伴有阴茎严重弯曲。其次是尿道口不是位于阴茎头顶端，尿道部分缺失。再者是阴囊及睾丸可能也有不同程度的发育不良，患儿常不能直立排尿，不少尿道下裂的男孩从小被当成女孩哺育。尿道下裂根据尿道口位置的异常，可分为4型1.阴茎头型尿道口位于冠状沟腹侧或下方，呈裂隙状，阴茎头较扁平，包皮在腹侧裂开，似头巾样折叠于阴茎背侧，阴茎不伴下弯或轻度下弯，成人后不影响性生活及站立排尿。此型最为常见，几乎占尿道下裂病例的一大半。2.阴茎体型尿道口在阴茎体腹侧任何部位，异位尿道口越向后，阴茎下弯畸形越明显，影响正常排尿及性生活。3.阴茎阴囊型尿道口位于阴茎根部阴囊，阴茎下弯畸形明显，阴茎短小。4.阴囊会阴型尿道口位于阴囊下方，阴茎短小，阴囊分裂为二，常伴有睾丸下降不全，严重者外阴形如女孩。

病因胚胎的性别区分及尿道形成始于妊娠第8周，完成于第15周。由于胎儿睾酮缺乏或作用不足，演化停顿于不同阶段而发生不同类型的尿道下裂，再则尿生殖沟是自后向前逐渐闭合的，因此远端型尿道下裂居多。在异位尿道口远侧的尿道海绵体发育不良，形成纤维索带，使阴茎下弯。

检查必要时可作染色体、17-羟、17-酮测定，及B超、CT等检查，以了解是否有女性内生殖器官存在。以便与与肾上腺性征异常症、真两性畸形相鉴别。

诊断1.外形体征检查2.作染色体、17-羟、17-酮测定，及B超、CT等检查，以了解是否有女性内生殖器官存在。以排除肾上腺性征异常症和真两性畸形。

治疗尿道下裂的治疗前提首先是确定患者的性别，特别是对阴囊会阴型尿道下裂，若伴有睾丸未下降，两侧阴囊严重发育不良，状如阴唇者，应与性别畸形相区别，待确定性别后再制订治疗方案。手术治疗是尿道下裂的唯一选择。（一）手术目的对有阴茎下弯者，首先需彻底切除、松解阴茎腹侧无弹性的纤维索带，使阴茎完全伸直。只有阴茎弯曲矫正后，才能进行有效的尿道再造，并消除痛性勃起。阴茎下弯矫正后，需进行尿道再造，将异位尿道口移至阴茎顶端，使患者能站立排尿。（二）手术年龄选择在6〜18月龄进行手术较妥，有些医师主张在6〜9月龄时手术。笔者认为患儿应在2岁前完成阴茎弯曲矫正术或一期尿道成形术，而二期尿道成形最晚宜在学龄前完成。有经验的整形外科医师又具有显微外科技巧的，可将尿道下裂的阴茎弯曲矫正及尿道再造手术提前到6个月〜2岁之间一期完成。尿道下裂的传统术式分两期进行。第一期手术进行阴茎腹侧纤维束切除及阴茎弯曲矫正;第二期手术进行尿道再造，两期手术间隔时间应在6个月以上。一期尿道下裂修复术，多半采用带血管的皮瓣再造尿道，同时矫正阴茎弯曲，成功率高，目前应用较为广泛。（三）术前准备患儿身体健康，没有严重贫血；性别确认为男性；有尿路感染者应予控制感染；局部有湿疹者应予以治疗。（四）麻醉选择在婴儿时期手术宜采用全身麻醉；6〜7岁以后或成年施行手术者，可采用全身麻醉或硬膜外麻醉。（五）常用尿道再造术的种类及选择原则尿道再造是尿道下裂治疗的关键手术步骤。正常男性尿道分为前尿道及后尿道两部。前尿道包括阴茎部和球部尿道;后尿道包括膜部和前列腺部。尿道下裂的尿道再造主要是进行阴茎部尿道再造。成年男性的前尿道从球部尿道到尿道口，长约15cm，尿道四周由尿道海绵体包绕，尿道位于两个阴茎海绵体沟内。1.尿道再造的种类种类很多，较为实用的有下列几种：尿道口前移阴茎头成形、翻转皮瓣泉道下裂修复、埋藏皮条尿道再造术、带血管的包皮岛状瓣尿道再造、带血管的阴囊岛状瓣尿道再造及游离皮片移植或游离膀胱粘膜移植尿道再造等。2.尿道下裂修复方法的选择原则尿道下裂修复的手术方法很多。笔者根据数十年整形外科临床实践，提出尿道下裂修复的手术方法选择原则如下。(1)阴茎头型或阴茎体远端尿道下裂的修复，可选用尿道口前移阴茎头成形术，或尿道延伸术，或翻转皮瓣尿道下裂修复。(2)阴茎体型或阴茎阴囊型尿道下裂，可选用包皮岛状皮瓣尿道再造，合并阴茎弯曲矫正一期整形；也可采用阴囊中隔岛状皮瓣尿道再造，合并阴茎弯曲矫正一期整形，并加阴茎头整形。(3)阴囊会阴型尿道下裂，可选用阴囊中隔岛状皮瓣，或加用包皮岛状皮瓣尿道再造，加阴茎弯曲矫正。这类患者均有阴茎短小，阴茎严重发育不良。治疗效果不佳，必要时需进行阴茎再造。(4)埋藏皮条法尿道成形术，这是一传统术式，虽经改良，但由于采用阴茎腹侧的皮肤形成尿道，形成的尿道皮管血供不丰富，愈合不良，常有尿道瘘发生，尿道瘘的发生率可高达30%左右。上述的几种术式则较少有尿瘘并发症。改良埋藏皮条法尿道成形术仍可用于一些曾经手术失败的患者。(5)游离植皮尿道成形，或膀胱粘膜移植尿道成形，或颊部粘膜移植加膀胱粘膜移植尿道成形术，这些方法均有人采用。但由于形成的尿道重建血供不良，而且影响移植物成活的因素较多，术后尿瘘发生较多，也易发生狭窄及尿道隔膜等，因此选择时宜谨慎考虑。这些方法亦可用于一些曾经手术失败的患者。(6)尿道瘘是尿道下裂手术后较常见的并发症，宜选择有血供的阴囊岛状皮瓣或带血供的睾丸鞘膜瓣或包皮岛状皮瓣修复。

预后一般手术后预后可，可矫正阴茎外形及功能。

预防需要早期发现，早期诊断，合适年龄后进行手术矫正。

王炜.《整形外科学》.浙江科学技术出版社.外生殖器、会明及肛周畸形和缺损相关章节.