膀胱嗜铬细胞瘤
疾病简介
膀胱嗜铬细胞瘤（pheochromocytomaofbladder）为膀胱非上皮性肿瘤，起源于胚胎期遗留在膀胱壁的嗜铬细胞。肿瘤起源于膀胱壁的副交感神经节。别名：无英文名：pheochromocytomaofbladder发病部位：膀胱就诊科室：泌尿外科症状：高血压血尿糖尿面色苍白出汗多发人群：所有人群治疗手段：手术治疗并发疾病：头痛晕厥是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状临床上患者常有头痛、出汗、心悸和阵发性高血压(特别是在排尿时或排尿后立即出现高血压)，血、尿内儿茶酚胺代谢终产物水平大都增高。脉搏加快面色苍白，头痛出汗等，排尿过程中症状达到高峰。可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解，血尿多为无痛性间歇性肉眼血尿。
病因
病因1.膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征，而应将肿瘤浸润包膜或邻近组织、肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据。2.膀胱嗜铬细胞瘤的发生原因可能与膀胱内残存嗜铬组织有关。肿瘤呈结节状或息肉状，质地偏硬，与正常膀胱组织有明显界限，但邻近膀胱肌层大都被破坏，肿瘤表面黏膜可有溃疡。肿瘤切面均质，褐色或黄褐色。瘤细胞呈多边形或梭形，胞浆颗粒较多，易被铬盐染色，细胞群呈小叶状、条束状或小巢状。。
检查
检查1.实验室检查尿内儿茶酚胺及其代谢产物（3-甲氧基-4-羟基苦杏仁酸）测定有助于定性诊断。但非发作期阳性率低；酚妥拉明抑制试验阳性为重要的诊断依据。2.B超、CT或核磁共振能确定肿瘤大小及是否有转移灶，CT是异位嗜铬细胞瘤定位诊断中实用价值较大的影像学手段。3.膀胱镜检查阳性率极高，可见局部膀胱黏膜向腔内突出，呈基底广的半球状，表面光整、充血潮红，由于嗜铬细胞瘤位于膀胱壁内，故仅作黏膜活检阳性率低且易出血。
诊断
诊断膀胱嗜铬细胞瘤与身体其他部位的相似，其组织学特异性程度与临床生物学行为无关，故不能单纯依靠瘤细胞的特异性来判断其良恶性，只有当其发生转移时，才能作出恶性嗜铬细胞瘤的诊断。根据患者的病史、体征、以及辅助检查可以明确诊断。膀胱嗜铬细胞瘤的典型临床表现为高血压、血尿和糖尿。高血压可为持续性或发作性，其特点是膀胱胀满时出现阵发性高血压，脉搏加快，面色苍白，头痛、出汗等，排尿过程中症状达到高峰，可发生晕厥，排尿后症状逐渐缓解。血尿多为无痛性、间歇性肉眼血尿。无内分泌功能的膀胱嗜铬细胞瘤除局部病变外可无任何症状。膀胱嗜铬细胞瘤的诊断较为容易，除典型症状外，膀胱镜检查是定位诊断的依据。检查时，血压可能上升，预先应有预防措施。
治疗
治疗膀胱嗜铬细胞瘤的治疗以手术为主，多采用膀胱部分切除术。预后较好。如将肿瘤完全切除且没有转移，其他部位又没有同样的原发肿瘤，术后数天至数周内患者症状可完全消失，尿中儿茶酚胺及其代谢产物水平可恢复正常。如肿瘤位于三角区或范围广泛及浸润邻近组织时可行全膀胱切除术。由于手术中可能会出现血压的剧烈波动，术前应有充分准备，应用肾上腺素能受体阻滞药如酚苄明，扩充血容量，改善心功能以预防术后可能出现的低血压和低血糖。
预后
预后膀胱嗜铬细胞瘤通过手术治疗以后患者的预后情况一般较好。应注意长期随访，膀胱镜检查是观察肿瘤有无恶性表现的重要方法。
预防
预防膀胱嗜铬细胞瘤的预防：建议平时多吃高糖、高蛋白饮食。多喝水，勤排尿，不要憋尿。少喝茶，少吃巧克力、咖啡及含有香精等食物。
参考资料
1.膀胱嗜铬细胞瘤多局限于膀胱壁或仅向壁外生长，良性与恶性的鉴别不是依靠生物学指标或细胞学特征，而应将肿瘤浸润包膜或邻近组织、肌层血管内有瘤栓或膀胱外非嗜铬组织有转移灶作为诊断恶性嗜铬细胞瘤的依据。