先天性后尿道瘘
疾病简介
尿道瘘是尿液经尿道的异常通道排出体外或流经其他器官再排出体外的一种病理状态。先天性后尿道瘘，常伴有直肠肛门畸形，较少见。几乎都见于男孩，新生儿肛门直肠闭锁从尿道排气或胎粪是后尿道瘘的主要症状。别名：无英文名：urethralfistula发病部位：后尿道就诊科室：泌尿外科症状：尿瘘排尿时尿道排气尿液混浊多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：高血氯性酸中毒尿路感染是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状先天性后尿道瘘几乎都见于男孩，女孩罕见，新生儿肛门直肠闭锁从尿道排气或胎粪是后尿道瘘的主要症状。后尿道直肠瘘。仅在排尿时排出少量的胎粪，不与尿相混，而以后排尿是透明的，因为没有括约肌控制，从尿道排气与排尿动作无关。由于瘘管过粗，排尿于进入直肠呈水样便;由于尿经瘘管入进肠，可产生高氯性酸中毒。后尿道会阴瘘主要表现为会阴漏尿。一般瘘管较细，尿流不呈线。多呈滴状。有的在排尿时，会阴部呈囊头突起，顶端有小孔漏尿。患儿可发生尿道炎龟头炎及上尿路感染症特。
病因
病因胚胎发育期间，尿生殖皱襞未闭或未能将尿生殖窦与直肠分隔开。导致尿道与直肠或会阴相通。可分为以下3型：1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁直肠末端变细，通向后尿道。有的与前列腺部尿道相通，有的与膜部尿道相通。无肛门，胎粪由尿道排出，同时可并发先天性尿道狭窄，这是临床上最常见的一种类型。2.“H”形尿道直肠瘘肛门直肠正常，后尿道与直肠之间有瘘管存在，呈“H”状。3.后尿道会阴部瘘瘘管起于后尿道，与会阴部皮肤相通。
检查
检查排尿性膀胱尿道造影可看到造影剂进入直肠大的瘘孔经内窥镜可确定其位置小的瘘孔内窥镜不易见到“H”形瘘管可通过直肠镜看到瘘孔或瘘孔处凹陷直肠亚甲蓝灌肠后尿呈蓝色。
诊断
诊断后尿道癌应和直肠膀胱瘘相鉴别，膀胱直肠瘘与因胎粪进入膀胱与尿混合，病儿的全程尿呈绿色，尿的最后部分色更深，同时排出潴留在膀胱内的气体。如压迫膀胱区排出的胎粪和气体更多，在不排尿时，因受膀胱括约肌的控制，元气体排出。除明显的临床表理外，排尿性膀胱尿道造影可见到造影剂进入直肠。通过直肠镜见到瘘口或瘘口处凹陷。新生儿肛门闭锁者均应想到尿道直肠瘘的可能。肛门指诊在距肛门l～2cm的直肠前壁可触及凹陷的瘘口。结合尿道造影美兰试验和内腔镜检查可明确诊断。
治疗
治疗1.尿道直肠瘘并发肛门直肠闭锁者一旦确诊，首先行结肠造瘘和耻骨上膀胱造瘘，用抗菌素控制感染，改善病儿全身情况，待年长能耐受较大手术再做根治性手术。2.后尿道直肠瘘道者亦应先行结肠造瘘及耻骨上膀胱造瘘，待年长后再修补瘘道。3.后尿道会阴瘘，可单纯切除瘘道。
预后
预后先天性后尿道瘘的患者通过手术治疗后患者的症状和体征消失或者减轻，一般预后情况良好。
预防
预防先天性后尿道瘘目前还没有很好的预防方法，建议在备孕前一个月和妊娠期的前三个月口服叶酸片，对防止胎儿畸形有一定的帮助。
参考资料
泌尿系畸形泌尿外科