泄殖腔外翻
疾病简介
泄殖腔外翻男性患儿膀胱尿道连接处与直肠相通；在女性膀胱、尿道与阴道部及直肠相通。患儿自尿道，阴道及直肠排出尿粪，常伴多器官的严重畸形，多数婴儿出生后不能存活，治疗困难。别名：vesicointestinalfissureexstrophyofcloaca膀胱肠裂英文名：无发病部位：膀胱尿道肠就诊科室：泌尿外科症状：脐带感染膀胱损伤多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：脊柱裂阴茎缺如和不发育是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患儿出生后发现膀胱，肠管外翻，脐膨出，自直肠，尿道及（或）阴道排出尿液，粪便及气体，外翻组织中，中间是肠黏膜，两侧是膀胱黏膜，男性可合并阴茎缺如，阴囊缺如，双阴茎；女性可有阴蒂缺如。
病因
病因泄殖腔外翻是由于大的泄殖腔膜在分隔泄殖腔为前侧尿生殖窦及后侧直肠窦前破裂所致，在男性膀胱尿道连接处与直肠相通，在女性膀胱阴道排出部与（或）尿道阴道部与直肠相通，两侧是膀胱黏膜，并有各自的输尿管，外翻的肠管似盲肠。
检查
检查1、B超检查有无肝，肾，脾，胰等实质性脏器的畸形。2、X线检查骨盆平片，脊柱正侧位片检查有无骨盆畸形和脊柱畸形，静脉尿路造影可显示泌尿系统的其他畸形及有无上尿路梗阻。3.实验室检查血常规、尿常规、肝肾功能均无特殊异常。4.心电图检查心电图检查一般没有特殊异常的情况。
诊断
诊断由于伴有多脏器畸形，多数婴儿出生后不能长期存活。根据症状、体征可以确诊。B超、CT检查有助于了解有否合并其他脏器畸形。鉴别诊断：膀胱外翻：下腹部组织外翻，但无肠腔外翻，外翻组织中有尿液流出。
治疗
治疗手术治疗。包括修复脐膨出、肠管、尿路及外生殖器。尿路的处理是先自肠管分离两半膀胱缝合成一个，最好同时闭合膀胱，后行间歇性导尿或建立人工括约肌，可能需用结肠扩大膀胱或用回肠膀胱或输尿管皮肤造口行尿流改道，因阴茎不发育，故有作者建议将外生殖器改为女性。
预后
预后泄殖腔外翻的预后都较差，死亡率达55%。致死原因为神经管缺陷、毒血症、短肠综合征和泌尿系统缺陷。存活者的手术过程也较为复杂，包括腹壁缺损的修补、再造膀胱、分离下泌尿道与下消化道，恢复膀胱功能等。女性患儿的阴道再造术则要等到青春期后再施行。而男性功能性阴茎再造术尚未获得最终成功。
预防
预防泄殖腔外翻是先天性畸形，目前没有很好的预防方法，妊娠前三个月口服叶酸片对防止胎儿的畸形有一定的作用。
参考资料
膀胱肠裂手术