膀胱不发育与发育不全
疾病简介
膀胱不发育与发育不全是由尿道生殖发育反常所致，罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形，可伴有肾不发育。男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如，男女均可存在严重的输尿管开口异位，出生后存活亦常因上尿路感染而死亡。别名：vesicalagenesis膀胱缺如英文名：agenesisofbladder发病部位：膀胱就诊科室：泌尿外科症状：尿频泌尿系感染肛门会阴区潮湿不洁多发人群：新生儿治疗手段：手术治疗并发疾病：肾盂肾炎NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状由于膀胱的容积明显减小，储存尿液减少，故患者可以出现尿频表现。由于反复的尿频可诱发生殖器感染，对于合并感染的患者可出现会阴部红肿、溃烂、发热等表现。此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形，出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡。
病因
病因膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果，也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调，阻止尿液在膀胱积聚，也就没有尿液充盈膀胱。畸形的结局因性别而异，女性有正常发育的副中肾管则输尿管口可位于子宫、阴道前壁或前庭。
检查
检查医学影像学的检查可以诊断膀胱发育的程度是否正常。超声，X线平片加静脉肾盂造影，CT,MRI都有利于本病的诊断。重点的检查方法包括进行泌尿系统造影检查，可以了解膀胱的形态与大小，明确畸形的程度。其次可以用膀胱镜检查，也能够准确的反映出膀胱的发育情况。
诊断
诊断由患者的症状，体征，以及影像学检查结果可以明确诊断。鉴别诊断：1.膀胱膨出：又称阴道前壁膨出。也因分娩、产伤等因素，使膀胱壁、尿道、阴道壁拉长、松弛、变薄，盆内筋膜松弛所致。不同的是膀胱尿道向阴道内膨胀，并从阴道口膨出。2.尿道黏膜脱垂：本病多发生于儿童，主要表现为尿道口处紫红色肿块，呈环形围绕尿道口。肿块质软、表面光滑、不伴有疼痛或触痛、易于出血；无尿失禁症状。肿块中央有腔隙，可顺利插入导尿管。
治疗
治疗存活的患儿中治疗多为尿流改道，用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口以解决排尿问题，目前人造膀胱技术还在研发之中，本病可行人造膀胱替换术有望根治本病。
预后
预后膀胱不发育与发育不全患者通过手术治疗，预后情况一般良好，患者的症状得到改善。
预防
预防膀胱不发育与发育不全为先天性畸形，目前没有很好的预防方法。孕妇妊娠前三个月口服叶酸片对防止胎儿的畸形有一定作用。
参考资料
膀胱缺如泌尿外科