胡桃夹综合征
疾病简介
胡桃夹综合征是指左肾静脉走形在腹主动脉及肠系膜上动脉之间,受压后狭窄,主要发生在瘦高女性,可出现血尿及腹痛。左肾静脉慢性受压后,回流受阻,周围可见多发侧枝循环,如性腺静脉、下肢静脉曲张。英文名:NutcrackerSyndrome发病部位:肾静脉就诊科室:泌尿外科症状:血尿多发人群:瘦高人群儿童治疗手段:综合治疗是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状胡桃夹综合征临床表现轻重不一,常见表现为非肾小球性血尿和直立性蛋白尿,此外还可表现为直立不耐受、腹痛、腰痛、胃肠道症状和性腺静脉曲张等,严重者可导致失血性贫血和肾静脉血栓。
病因
病因左肾静脉回流入下腔静脉过程中在穿经由腹主动脉和肠系膜上动脉形成的夹角或腹主动脉与脊柱之间的间隙内受到挤压导致,如青春期发育较快、身高迅速增长、脊柱过度伸展、体形急剧变化或肾下垂、直立体位或仰卧位、淋巴结肿大以及肿瘤压迫等情况都可出现LRV受压的临床现象
检查
检查1、询问病史、体格检查;2、实验室检查;3、超声多普勒检查,该检查的敏感性为69%~90%,特异性为89%~100%。4、若不能确诊可选择CT血管造影和磁共振血管造影,严重者可采用肾静脉造影。
诊断
诊断临床症状和体征对胡桃夹综合征的诊断至关重要,是诊断胡桃夹综合征的必备条件,不能仅凭影像学检测到的左肾静脉扩张诊断该病。由于胡桃夹综合征表型多样,易被误诊和漏诊。尤其是体型消瘦及症状与体位相关者需特别注意本病。对不明原因镜下血尿和发作性肉眼血尿者需进行病因鉴别,行尿常规、尿红细胞形态、尿培养和肾脏影像学检查排除其他引起血尿的疾病,也有本病与肾小球疾病并存的情况。对表现为蛋白尿者需确定是否为直立性蛋白尿。对于有可疑直立调节障碍者可行直立倾斜试验进一步明确。对于以腹痛和腰痛起病者,在排除腹腔炎症、结石、占位、结缔组织病等疾病的同时需考虑胡桃夹综合征可能性。
治疗
治疗保守治疗:轻度无症状血尿者、年龄小于18岁的年轻患者倾向于保守观察治疗。间断性疼痛伴或不伴有镜下血尿(无贫血)的患者,可以暂不予治疗,继续临床观察。随着年龄增长,肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角增大,内含脂肪等组织增多,血尿可自行缓解。患者平时睡眠时可行侧卧位,使肠系膜上动脉与腹主动脉之间夹角错位,减轻左肾静脉受压程度。手术治疗:手术治疗的目的在于解除左肾静脉压迫、减轻左肾静脉血液瘀滞。介入治疗:与手术治疗比较,介入治疗具有创伤小等优势。
预后
预后多数患者经保守治疗可恢复。一些直立调节障碍者应用米多君和肾上腺皮质激素治疗有效。对于病情严重者需手术干预。
预防
预防适当增加营养、避免避免剧烈运动及预防感冒。出现血尿、腹痛、腰痛等症状时应及时就诊。
参考资料
血尿蛋白尿