肾母细胞瘤
疾病简介
肾母细胞瘤是一种胚胎性恶性肿瘤。别名：维尔姆斯瘤肾胚胎性恶性混合瘤embryomaofkidney肾胚胎瘤肾肌腺肉瘤肾胚细胞瘤embryonalcarcinoscarcomeWilmstumorWilms瘤Whilmstumor肾母细胞瘤英文名：Wilmstumor；nephroblastoma发病部位：肾脏就诊科室：泌尿外科症状：腹部肿块多发人群：儿童治疗手段：手术放疗化疗并发疾病：脑死亡是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状肾母细胞瘤患儿绝大多数是无意中被发现腹部肿块，如在给孩子洗澡、换衣或触摸患儿腹部时触到肿块。通常肿块表面光滑平整、质地硬、无压痛，肿块通常比较固定。有的患儿腹部膨隆或两侧不对称。少数患儿有腹痛或恶心、呕吐、食欲减退的消化系统疾病症状。也有少数患儿表现为血尿、发热、高血压。晚期患儿可出现面色苍白、消瘦、精神萎靡，甚至出现转移症状，如咯血、头痛等。有12%~15%的患儿会伴有先天性畸形，如先天性虹膜脉络膜缺损、重复肾、马蹄肾、多囊肾、异位肾、内脏肥大、脐膨出、巨舌、偏身肥大。成人肾母细胞瘤的临床表现与肾癌患者的临床表现相似，表现为无症状、血尿、腰腹痛、腹部肿块等。
病因
病因肾母细胞瘤好发于儿童，是儿童第二位常见的腹部恶性肿瘤。98%的病例发生于10岁以下，最多见于3岁以下的儿童，3岁以后发病率显著降低，5岁以后少见，成人中罕见，约有3%发生在成人，被称为成人肾母细胞瘤。成人肾母细胞瘤中20%发生在15～20岁，80%发生在30～70岁。男女发病率无明显差异，多数为一侧发病，3%～10%为双侧，患者双侧同时或相继发生。肾母细胞瘤的确切病因尚不清楚，可能与11号染色体上的（位于11p13的）WT-1基因的丢失或突变有关，也可能是由于间叶的胚基细胞向后肾组织分化障碍，并且持续增殖造成的。该病也有一定的家族性发生倾向，因此，有人认为该病也具有遗传性。
检查
检查临床诊断该病的主要依据是影像学检查，包括腹部平片、排泄性尿路造影、腹部超声、腹部CT或MRI检查。其中最简单的检查方法是腹部超声检查，腹部CT平扫和增强扫描是最重要的检查项目，诊断肾母细胞瘤的准确性高达95%以上。但对伴有肾功能不全、下腔静脉瘤栓患者应做腹部MRI扫描检查。对不能手术切除的患者应考虑做肿瘤穿刺活检进行病理检查，以明确诊断，根据病理检查结果指导治疗方案。
诊断
诊断肾母细胞瘤首先要与神经母细胞癌相鉴别，与急性肾炎、肾结核引起的血尿相鉴别。肾母细胞瘤与神经母细胞瘤鉴别，后者可以直接广泛长入肾脏，此瘤一般表面有结节，比较靠近腹中线，儿茶酚胺代谢产物(VMA和HVA)的测定可确定诊断。肾多房性囊肿可能是最难与肾母细胞瘤鉴别的一种疾病，此种囊肿可很快增大，质地坚实，在静脉尿路造影X片上可有与肾母细胞瘤相类似的肾盂和肾盏变形，超声波检查点亦然，也是一个间隔有小液平的图像，但肾多房性囊肿的发病率仅为肾母细胞瘤的1/100，其治疗甚为简单，做肾切除术，剖开肿物即见大小不等的蜂窝状房囊。肾细胞癌偶见于儿童年龄，术前很难与肾母细胞瘤鉴别，诊断有赖于病理学检查。肾盂积水和胆总管囊肿因具有囊性，超声波检查即可于肾母细胞瘤鉴别之。
治疗
治疗儿童肾母细胞瘤对放化疗敏感，由于采用综合治疗，患儿的治愈率较高，是综合治疗恶性瘤成功的典范。如果需要术后放疗应尽早进行。常用的化疗药物有放线菌素D(A)、环磷酰胺（C）、阿霉素（D）、长春新碱（V）、依托铂甙（E）、2巯基乙基磺酸纳（M）。常用的方案有A+V方案、A+V+D方案、V+D+E+C+M方案。成人早期肾母细胞瘤患者以手术治疗为主。
预后
预后20世纪50年代以前，肾母细胞瘤的治疗方法只有手术，患儿5年生存率约为20%。至20世纪50～60年代开始采用手术联合放疗，患儿5年生存率达到了45%～50%。此后，采用手术联合放、化疗的模式，患儿的5年生存率达到85%以上。但成人晚期肾母细胞瘤患者的治疗效果远没有儿童患者好，除手术治疗外，至今还没有探索出疗效好的综合治疗方案。
预防
预防1.避免有害物质侵袭(促癌因素)：就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。2.提高机体抵御肿瘤的免疫力：能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
参考资料
肾脏肿瘤并非少见，据统计，在我国肾脏肿瘤约占全身肿瘤的0.47~0.66%，国外约占3%。肾脏肿瘤95%是恶性的，主要包括肾癌、肾盂肿瘤和肾胚胎瘤。由于肾脏位置隐匿，肾脏肿瘤在早期大都...