肾上腺髓质增生
疾病简介
肾上腺髓质增生是一种自主性儿茶酚胺分泌过多的独立病症。多发于女性，发病年龄多为青壮年，平均为39岁（24～49岁），临床表现有头痛、心悸、出汗、焦急等。另外，此病病程较长，但有时病状可长时期无发展。英文名：adrenalmedularyhyperplasia，AMH发病部位：肾上腺髓质就诊科室：内分泌科泌尿外科症状：满月脸雾视头痛心悸呕吐出汗气促焦急多发人群：青年女性治疗手段：手术治疗并发疾病：未特指的心血管疾病是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状最主要的症状：高血压，多有阵发性的特点，发作常与精神刺激和劳累有关。患者多无代谢紊乱的表现。发作时的表现与嗜铬细胞瘤的发作很难区分，典型的症状是突然发作的头痛、心悸、呕吐、出汗、气促、焦急、软弱、面色苍白、眩晕及心前区疼痛、视觉模糊等，发作时精神极度紧张、情绪焦虑、脉搏细弱、心率快，血压升至200mmHg或甚至300mmHg以上，发作一般持续数十分钟，但也可更长或较短，与嗜铬细胞瘤不同的是，压迫腹部从不引起发作。
病因
病因分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺髓质增生两种类型。其中，原发性肾上腺髓质增生是由于患者自发发生儿茶酚胺分泌增多，其具体机制尚不清楚。继发性肾上腺髓质增生则多是由于继发于多发性内分泌原病Ⅱ型（MEN-2）导致的激素水平水平紊乱。
检查
检查主要分为实验室检查和辅助检查1.实验室检查：以激素水平紊乱为主检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，以肾上腺素的含量增加为主。但无特异性实验室检查指标。2.其他辅助检查（1）X线检查腹部平片、腹膜后充气造影及断层。（2）B超检查肾上腺区及腹主动脉旁和髂总血管附近多无肿物声像，偶可见肾上腺体积增大。腹部CT扫描可见双侧或单侧肾上腺边界平直腺体呈弥漫性密度增厚变宽，有时出现等密度小结，肿瘤的影像。病理检查增生的类型可以是弥漫性、结节样、也可呈现腺瘤样增生。
诊断
诊断1、无高血压及嗜铬细胞瘤家族史，常用降压药物治疗无效；2、持续性或阵发性高血压，病程较长，多年无明显进展；3、精神刺激或劳累后可诱发高血压，按压腹部或排尿时从不引起症状发作；4、检测血、尿中儿茶酚胺及其代谢产物多为增高，而以肾上腺素的含量增加为主；5、影像学相应表现，见上。
治疗
治疗治疗以手术治疗为主。由于肾上腺髓质增生病变通常会累及双侧肾上腺，因此目前采用的方法是切除增大明显一侧的整个肾上腺，另一侧肾上腺切除2/3，如果如该侧髓质增生也显著，对剩余的髓质进行刮除或甲醛溶液（福尔马林液）涂抹，这样可保留足够量的肾上腺皮质，省去了术后皮质激素的补充。
预后
预后经过手术治疗患者预后取决于病变的肾上腺髓质程度、手术过程以及术后的用药，饮食情绪控制。
预防
预防做相关遗传学检查。饮食宜富含蛋白质、维生素及碳水化合物的食品，维持电解质的平衡。多吃一些新鲜的蔬菜水果，避免吃生冷辛辣刺激性的食物，避免吃肥甘厚腻的食物，避免吃受污染或变质的食物。
参考资料
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