脑肝肾综合征

HRS是一种严重肝病伴有的特异性的急性肾功能衰竭，其最大的特点是这种急性肾功能衰竭为功能性，一般认为此种FARF在病理学方面无急性肾小管坏死或其他明显的形态学异常。别名：Bowen-Lee-Zellweger综合征英文名：hepatorenalsyndrome发病部位：脑部肝脏肾脏就诊科室：内科普外科肝胆外科症状：少尿氮质血症低钠血症低尿钠恶心和呕吐多发人群：重型肝炎患者肝硬化中晚期治疗手段：器官移植血液透析药物治疗并发疾病：高血钾症感染消化道出血肝功能衰竭是否遗传：否是否传染：否

症状1.终末期无尿，血压下降，甚至处于深昏迷状态。2.氮质血症期血BUN显著升高，Cr中度升高，Na进一步下降。3.氮质血症前期肝失代偿，血尿素氮（BUN）、尿肌酐（Cr）正常或稍高，Na下降，进行性少尿，对利尿剂不敏感。

病因脑肝肾综合征常见于各种类型的失代偿肝硬化(特别是肝炎后肝硬化、乙醇性肝硬化等)，也可见于其他严重肝病，如暴发性肝功能衰竭、重症病毒性肝炎、原发性和继发性肝癌，妊娠脂肪肝等严重肝实质病变过程中。患者多有诱因存在，最常见的诱因是上消化道大出血、大量放腹水、利尿过度、外科手术后、感染、腹泻、应激状态等。但也有部分病人可在无明显诱因下发生肝肾综合征。

检查1.血生化检查（1）低钠血症。（2）血氯低。（3）BUN和Scr升高。（4）肝功能①ALT升高。②白蛋白降低。③胆红素升高。④胆固醇降低。⑤血氨升2.尿液检查尿比重常>1.020，尿渗透压>450mmol/L，尿/血渗透压<1.5，尿钠通常<10mmol/L。3.尿常规蛋白阴性或微量，尿沉渣正常或可有少量红细胞、白细胞，透明，颗粒管型或胆染的肾小管细胞管型。

诊断诊断的主要标准为：1.慢性或急性肝病伴进行性肝功能衰竭和门静脉高压。2.肾小球滤过率减低，血清肌酐水平＞132.6μmol/L或24h肌酐清除率＜40ml/min。3.无休克、进行性细菌感染和当前或最近使用肾毒性药物的证据。无胃肠道丢失(反复呕吐或剧烈腹泻)或肾性体液丢失(外周水肿的腹水患者体重下降＞500g/d，持续数天，外周水肿的患者体重减轻＞100g/d。4.在停用利尿剂和以1.5L等渗盐水扩容后肾功能无持续性改善(血清肌酐下降至132.6μmol/L以下，或肌酐清除率升至40ml/min以上)。5.尿蛋白＜500mg/dl和无尿路阻塞或肾实质病变的超声检查证据。附加标准为：尿量＜500ml/d；尿钠＜10mEq/L；尿渗透压＞血浆渗透压；尿红细胞数目高倍视野＜50；血清钠浓度＜130mEq/L。肝病晚期出现氮质血症，首先，应确定是肾前性氮质血症还是肾功能衰竭，两者本质截然不同，但临床表现很相似，需加以区别。其次，要确定肝病肾功能衰竭的类型是急性肾小管坏死还是肝肾综合征，两者的处理方法截然不同。再者，进一步明确肝肾综合征是真性还是假性，引起假性肝肾综合征的各种疾病均具有特有的病史和临床表现，故不难诊断。但其中肝硬化与慢性肾实质疾病并存者较难与肝肾综合征区别，应仔细鉴别。解决了上述三点，则肝肾综合征的诊断可以确立。

治疗鉴于严重肝病是肝肾综合征发生的基础，肝功能改善是肝肾综合征恢复的前提，故应首先治疗肝病。对HRS患者应积极选择各种有效改善肝功能的治疗措施进行治疗，这对预防和治疗功能性肾衰竭也有很大意义。至于肾衰应从下列几方面进行治疗。1.防治肾衰的诱因主要防治消化道出血，避免过量利尿和大量多次的放腹水，预防感染，慎用肾毒性药物如卡那霉素、庆大霉素等。防治电解质紊乱、肝性脑病、低血压等诱因及并发症。2.一般支持疗法适当限制液体，纠正电解质紊乱、低蛋白质和高糖，给高热量饮食。避免使用减低肾血流量的药物如去甲肾上腺素等。3.特异性治疗(1)扩容治疗：有认为功能性肾衰竭患者的血容量高于正常，扩容治疗效果不好，且易诱发食管静脉破裂出血及肺水肿，建议禁用。但对低排高阻型者，应用扩容治疗后，可暂时改善肾功能，增加尿量，但不一定都能延长存活时间。因此，对有过量利尿、大量或多次放腹水、出血、脱水等引起血容量减低的因素，或血流动力学是低排高阻型的患者，可用扩容治疗。一般可用右旋糖酐、清蛋白、血浆、全血或腹水过滤浓缩回输等扩容。(2)改善肾血流量的血管活性药物：①八肽加压素(或苯赖加压素)：是一种能纠正和改善血流动力学障碍的血管活性药物，可降低肾血管阻力，增加肾皮质血流量，提高肾小球滤过率。开始可用小剂量0.001μ/min，当动脉压上升0.67kPa(5mmHg)以上时，可使肾血流量及肾皮质血流量增加。

预后HRS多合并于失代偿性肝硬化和严重肝病，故常先有肝功能衰竭。HRS一旦出现，预后极差，死亡率极高，氮质血症发生后平均寿命少于6周。HRS出现少尿、氮质血症、低血钠、高血钾、低血压、深度昏迷者，罕有存活者。多数死于肝功能衰竭、上消化道出血或严重感染，少数死于肾衰。少数存活者先有肝功能的改善，然后肾功能才逐渐得以恢复。如经治疗后肝病能够迅速改善，或能找出肾衰的诱因并能及时去除者，预后较好。

预防合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

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