维生素K缺乏病
疾病简介
维生素K缺乏病由于维生素K缺乏导致维生素K依赖凝血因子活性低下，所产生的的出血可以被维生素K所纠正。别名：维生素K缺乏症维K缺乏病新生儿维生素K缺乏新生儿出血症英文名：VitaminKdeficiency发病部位：血管就诊科室：血液科儿科症状：出血多发人群：新生儿治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1．维生素K缺乏症主要表现为轻重不一的出血症状，常见表浅的皮肤紫癜和瘀斑、鼻出血、齿龈渗血、黑粪、月经过多、痔疮出血和创面术后渗血等，深部组织血肿、关节腔出血等罕见，偶有颅内出血，危及生命。2．新生儿及婴儿晚发维生素K缺乏症典型新生儿维生素K缺乏症，多于生后2—5天起病，以胃肠道出血为主，可伴皮肤出血，脐带出血等。婴儿迟发维生素K缺乏性出血多见于生后2周~3个月母乳喂养婴儿，临床特点为起病急，出血症状重，常有颅内出血而致颅内压增高及神经系统症状，病情危重。
病因
病因新生儿维生素K缺乏：母孕期使用双香豆素等口服抗凝药、阿司匹林、磺胺、苯妥英钠、利福平、异烟肼、长期纯母乳喂养(入乳含维生素K15μg/L、牛乳60~80μg/L)等均为病因，足月新生儿体内凝血酶原含量约为正常成人的50%，早产或母亲孕期服抗凝药者可引起新生儿早期出血性疾病，于生后24小时内即有严重出血。成人维生素K缺乏：一、吸收障碍1、胆盐缺乏如胆总管梗阻、胆楼、术后胆汁引流导致胆盐缺乏，或长期服用矿物油润滑剂，使脂溶性维生素K吸收障碍。2、各种肠道病变吸收不良综合征，胃肠道大部切除术后等。3、长期服用广谱抗生素，抑制肠道细菌生长，使肠道合成维生素K减少。二、利用障碍严重肝功能损害，日服抗凝药如节丙酮双香豆素及双香豆素。
检查
检查1、凝血功能检测①凝血酶原时问，PT明显延长是诊断的重要指标(为对照的2倍以上意义更大②活化部分凝血活酶时也可延长；③出血时间、血小板计数、血块退缩试验和纤维蛋自原正常2、活性II因子与II因子总量比值两者比值小于1时提示维生索K缺乏:3、PIVKA一II测定：用免疫学方法或电泳法直接测定无活性的凝血酶原.4、维生素K测定：用高压液相层析法直接测定血中维生索K的含量
诊断
诊断维生素K缺乏时，可致凝血因子II,VII,IX,X减少，表现为凝血酶原时间延长，或伴部分凝血活酶时间延长。凝血酶原纠正试验可鉴别因子V及纤维蛋白原缺乏。血浆PIVKA一且增高。病情严重时，凝血时间、血浆复钙时间亦延长。补充维生素K后，上述测定可恢复正常。
治疗
治疗1、新生儿出血症：给予维生索K，1-2mg静脉滴注，出血可迅速停止，通常2小时内凝血因子水平和功能上升，24小时完全纠正。出血严重者输新鲜全血或冰冻血浆10-20ml/kg,以提高血浆中有活性的凝血因子水平。2、成人维生素K缺乏：一般病人日服维生素K44mg每日2一3次，或维生素K1每日10-20mg肌肉或静脉注射，注射速度小于5mg/min，在术前或肝功能不全者或香豆素类抗凝药时，可增加剂量到100-200mg.
预后
预后婴儿(晚发)维生素K缺乏症由于该症临床上常早期出现颅内出血，起病突然，病情来势迅猛，病死率高，存活者多有明显后遗症。根据1979～2000年间文献报道3970例维生素K缺乏性出血，颅内出血发生率为92%，病死率22%。
预防
预防为预防维生素k缺乏，慢性肝病，阻塞性黄疽，长期腹泻、脂肪吸收不良患者每周注射维生素K，为预防婴儿迟发性维生素K缺乏性出血，现多主张新生儿出生后口服维生素K1-2mg，以后每周或10天口服一次，至3个月龄。
参考资料
维生素缺乏NOS