小儿鞍上生殖细胞瘤
疾病简介
生殖细胞瘤主要包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中发病率最高的是生殖细胞瘤，其次是畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤多见于儿童，临床表现主要取决于肿瘤所在的位置，可能出现尿崩症、颅内压增高、别名：小儿鞍上胚胎细胞瘤小儿鞍上胚胎组织瘤英文名：suprasellargerminoma发病部位：生殖系统就诊科室：小儿神经外科症状：临床上主要症状变现为尿崩症、视力障碍、视丘下部-垂体功能紊乱，等症状，其中尿崩症为首发症状且几乎发生于所有患儿。多发人群：儿童治疗手段：药物治疗、手术治疗、放射治疗并发疾病：发育迟缓是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状鞍上生殖细胞瘤临床主要症状表现为患儿出现尿崩症、视力视野障碍（视力下降）、视丘下部-垂体功能紊乱，有些患者会出现颅内压增高的现象，绝大多数患儿患有尿崩症。其中，视野缺损表现为同向性偏盲、双颞侧偏盲、视野向心性缩小，丘脑下部-垂体功能紊乱的主要症状表现为生长发育迟缓、身材矮小或消瘦。当儿童出现上述症状时，可进一步通过血液实验室检查和神经放射检查进行确认。
病因
病因鞍上生殖细胞瘤起源于垂体柄和第三脑室底部生殖细胞，但目前病因尚不清楚。
检查
检查a、脑脊液检查：鞍上生殖细胞瘤容易发生蜘蛛网膜下腔播散转移，需要进行脑脊液检查。b、血清检查：检测患者的血清中甲胎蛋白、绒毛膜促性腺激素、瘤胚抗原是否异常。c、CT检查：检测患者鞍上池部位是否有高密度肿块出现且边界清晰、质地均匀。d、MRI检查：检测患者鞍上部位是否有等T1长T2，可以帮助鉴别诊断。
诊断
诊断当学龄期儿童尤其是女孩出现长期尿崩症并且伴有视力视野损害或是生长发育迟缓、颅内压增加时，要对其检查是否患有此病，可进一步通过血液实验室检查和神经放射检查进行确认。要注意将此病与儿童颅咽管瘤、垂体瘤和视神经胶质瘤区分开来。
治疗
治疗可以通过手术治疗确定肿瘤性质并且减轻行视神经和视交叉的压力减轻或是保存视力以及解除脑脊液循环梗阻，但是一般手术切除难度比较大而且术后并发症也比较多。术后通常要进行常规放射治疗来防止脑脊液的播散转移，也可以对没有手术指针的患者在进行立体定向活检后进行放疗。目前，临床上多将放疗与化疗联合应用来检查放疗的剂量和照射范围，为了减少放疗造成的儿童发育停滞等副作用。
预后
预后鞍上生殖细胞瘤预后并不理想，临床上可以利用放疗和化疗提高生存率，尽量控制癌症的复发和转移。
预防
预防尽量避免与有害物质接触尤其是致癌物质，避免和尽可能减少有害物质侵犯机体提高机体抵御肿瘤的免疫力，帮助我们提高和加强机体免疫系统有利于与肿瘤进行斗争。要注意戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。
参考资料
杨军.儿童视神经胶质瘤[J].中国微侵袭神经外科杂志,2002,7(4):195-197.