婴儿成神经细胞瘤
疾病简介
婴儿成神经细胞瘤是小儿时期最常见的实质性肿瘤之一,占小儿恶性肿瘤第三位。别名:婴儿神经母细胞瘤英文名:infantileneuroblastoma发病部位:全身,以腹部多见就诊科室:小儿神经外科症状:皮肤蓝色结节,眶周瘀斑和虹膜异色多发人群:婴幼儿治疗手段:手术治疗放疗化疗是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状1、原发肿瘤可发生在交感神经组织任何部位,以腹部多见,新生儿婴儿期发生在肾上腺者多余儿童。主要表现为发热、烦躁、贫血、腹胀、体重下降等,胸腔可有原发肿瘤,有定期高血压发作,可伴截瘫,低血糖,眶后、阴囊、脐周肿块。2、转移性肿瘤以皮肤结节损害及高度肝转移为特征,多浸润在皮下,蓝色质硬、活动性结节,触诊呈红斑样,扪诊后转苍白色。
病因
病因尚不清楚
检查
检查1.组织病理:呈成簇嗜碱性细胞,胞核大,胞浆稀少,细胞往往同心性排列成玫瑰花结形,花结中央含集聚性细原纤维物质2.免疫组化:波状纤维蛋白,神经元特异性烯醇化酶,神经细丝染色阳性。
诊断
诊断1983年欧洲成神经细胞瘤研究组订立诊断评分标准,组织学证实2分,VMA和(或)HVA>2倍正常水平为1分,骨髓肿瘤细胞1分。获2分即可诊断。
治疗
治疗1.手术治疗,对于年龄小于12个月I、II期的局限肿瘤为首选。无需放化疗。2.III期患者可联合放疗后继续放疗。3.IV期患者应强化联合治疗。
预后
预后预后较好,有自愈倾向,年龄越小,存活率越高,对发病区域范围小者预后较佳。
预防
预防无特殊预防方法,在出现临床症状时及时就诊可改善预后。
参考资料
方建华.成神经细胞瘤筛查现状(综述)[J].临床儿科杂志,1993(6):415-417..