杆菌性上皮样血管瘤病
疾病简介
杆菌性上皮样血管瘤病出现皮肤或皮下组织病变，可单独发生，皮肤病变特点呈淡红色丘疹，多发为主，部分病例可自行消退，全身症状和体征包括发热、寒战、萎靡不振．头痛、厌食和体重减轻等别名：epithelioidangiomatosis杆菌性血骨病上皮样血管瘤病bacillaryangiomatosis杆菌性血管瘤病英文名：bacillaryangiomatosis,epithelioidangiomatosis发病部位：皮肤、气管、粘膜、内脏器官、骨和脑就诊科室：整形外科症状：局灶性的血管增生多发人群：AIDS患者治疗手段：药物治疗并发疾病：败血症NOS是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状皮损是被确诊为杆菌性血管榴病的最初表现，且是最常见的体征，皮损在临床上分为两种：皮肤型和皮下型，60％的患者可出现皮肤型皮损，为高出皮肤的血红色的丘疹，易破损，可发生于人体各处，丘疹可增多和扩大，偶可发展至皮损四周，类似化脓性肉芽肿。其数量可从1个至1000个以上。较大的皮损往往易于侵蚀，并可出现血性渗出液。大多数病例出现皮肤或皮下组织病变，可单独发生，皮肤病变特点呈淡红色丘疹，多发为主，部分病例可自行消退，全身症状和体征包括发热、寒战、萎靡不振．头痛、厌食和体重减轻等。特征性表现为丰富的类上皮样内皮细胞构成的小叶状血管增，病灶中含有密集的中性粒细胞及周围聚集的内含有杆菌的嗜酸性颗粒物质，War-thin-Starry染色阳性。发生在HⅣ感染者的皮肤外巴尔通体感染通常表现生长缓慢，另外，呼吸道、胃肠道，心脏．肝脏，脾脏、骨髓、淋巴结、肌肉和软组织,中枢神经系统受累的病例也有文献报道。
病因
病因由巴尔通体属杆菌感染导致，与猫抓病属于同一致病菌。当它寄生在人类的红细胞内时，可引起：长期的血行感染，并引发大量内皮细胞增生，导致血管有样改变。其特点是局灶性的血管增生，可侵犯皮肤、气管、粘膜、内脏器官、骨和脑。
检查
检查需病变部位的组织学检查，电镜和War-thin-Starry染色阳性。皮肤活检标本的光镜检查是最常使用的方法。
诊断
诊断用组织活检或16s核糖体的DNA分析，对杆菌性血管瘤病可作出特异性诊断。杆菌性血管瘤病可部分或全部出现下列5个明显的组织学特征：1皮损四周呈鲜红色；2由大内皮细胞（类上皮）排列成的小血管呈小叶增生（因而以前被命名为类上皮血管瘤病）；3水肿性质；4散在的多形核白细胞及其碎屑；5用Warthin－starry银染色呈阳性的成堆嗜酸性颗粒物质。组织病理学显示血管及内皮细胞增生，伴有大量中性白细胞的浸润和两染性物粒物质的聚集。如要皮损标本染色发现病原体者更有助于诊断。BA最易与KS和化脓性肉芽肿相混淆。其它可能与BA相鉴别的有血管角质瘤，寻常疣以及任何生长迅速的皮下结节。由于BA损害的多形性以及缺少可靠的鉴别方法，对其识别常从临床疑似病例中通过组织学诊断而确定。
治疗
治疗治疗通常使用红霉素，对红霉素不能耐受的患者可便用强力霉素，治疗应延迟到病灶消失几日到几星期以降低复发的可能，在治疗的开始阶段可能会出现类似雅林反应(Jarisch-Herxheimerreaction）的临床表现，如发热、肌痛及全身症状。对于复发的预测非常困难，应结合疾病的严重程度，免疫抑制水平和对治疗反应的程度和速度综合判断，许多患者需长期甚至终生服药。对磺胺类药物、头孢霉素、青霉素的治疗均有明显的耐药性。放疗和细胞毒素对BA的治疗无效，但可用于KS的治疗。如用适量放疗或细胞霉素治疗KS无效时，应重新估计其初诊。
预后
预后患者若未经治疗，大部分皮损范围扩大，数量增加，病情逐日加重。常见的，死因分别是出于DIC和支气管阻塞所致，病情严重者可能会出现逐渐衰弱并伴有发热，寒战或大汗淋漓。如病人无其它合并的传染病，这些症状在有效地治疗后消失，实验室检查无特征性异常，肝脏若受累则伴有肝转氨酶的升高，RA可在HIV感染的早期发病，也可能在其免疫细胞活化期内发病。尽管典型患者已有助于HIV感染的诊断，但有些患者可能并无其它的缺陷的表现。
预防
预防为防止巴尔通体感染，对于那些免疫损伤患者，特别是HIV感染者，应避免与猫接触或严格注意猫的卫生以防止猫跳蚤造成的感染。
参考资料
常晓燕;血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润与Kimura病的鉴别诊断[J];诊断病理学杂志;2004年02期.