四肢淋巴水肿

是由于先天性淋巴管发育障碍或继发性原因致使淋巴液回流受阻所引起的肢体浅层软组织内体液积聚，继发纤维结缔组织增生、脂肪硬化、筋膜增厚及整个患肢变粗的病理状态。英文名：发病部位：四肢就诊科室：整形外科症状：单侧或双侧肢体的持续性、进行性肿胀多发人群：局部感染、外伤、肿瘤切除手术后患者，以及丝虫病感染患者治疗手段：保守治疗手术治疗并发疾病：淋巴管炎淋巴结炎是否遗传：否是否传染：否

症状肢体淋巴水肿临床表现为单侧或双侧肢体的持续性、进行性肿胀。1.水肿的早期，按压皮肤后出现凹陷，称为凹陷性水肿，此时若将肢体持续抬高，水肿将减轻或消退。临床上无组织纤维化或轻微纤维化，此时称为淋巴水肿I期；2.随着病期的延续，水肿和纤维化加重，患肢明显增粗，如两侧肢体的周径相差不足5cm，称为淋巴水肿II期；3.如两侧肢体周径相差超过5cm，则为淋巴水肿III期；4.严重的晚期水肿，皮肤组织极度纤维化，常伴有严重表皮角化及棘状物生成，整个病肢异常增粗，形同大象腿，又称象皮肿.此时称为淋巴水肿IV期。

病因肢体淋巴水肿的发病原因很多，其中10%属于先天性淋巴系统缺陷引起的原发性淋巴水肿；其余90%则属于继发性，除丝虫病所致外，其他为局部感染、外伤、肿瘤切除手术后所导致的肢体淋巴水肿。据国际淋巴学会估计，全世界约有1.4亿人患有各种类型的淋巴水肿，其中4500万人是肢体淋巴水肿，包括2000万人乳腺癌手术后引起的上肢淋巴水肿。建国前，我国丝虫病患者达3000万以上，是当时世界上丝虫病患者最多的国家。20世纪50年代中期以后积极开展大规模防治工作，目前我国已基本上消灭了丝虫病。但是晚期丝虫病并发的肢体淋巴水肿患者仍有百万人以上，加上其他原因而致的淋巴水肿，总的肢体淋巴水肿人数估计在300万人左右。

检查一、淋巴管造影因淋巴管细小，尤其是肢体的淋巴管更为明显，而且淋巴液无色透明，肉眼观察只能看到较粗大的集合淋巴管、淋巴干及淋巴导管，所以，如何通过淋巴系统造影来显示淋巴管和淋巴结的形态及功能状况相当重要。将遮光物质直接或间接注人淋巴管，然后进行X线摄影，以观察显影的淋巴管和淋巴结，分别称之为直接淋巴管造影和间接淋巴管造影。依据显影淋巴管的情况，可以了解有关肢体淋巴循环的情况。二、放射性核素淋巴造影大分子的放射性示踪剂注人组织间隙后，进人毛细淋巴管几乎全部顺淋巴回流而被清除。应用r-相机或同位素计算机摄片（SPECT)显像设备，即可显示放射性淋巴显像剂淋巴回流的途径及分布。以此为基础的核医学淋巴显像技术可用于观察淋巴链的形态和淋巴动力学检查。三、多普勒超声探查和静脉造影可了解静脉系统状况，对肢体淋巴水肿的鉴别诊断有一定价值。可排除静脉栓塞、下肢动-静脉瘘等周围血管性病变。

诊断1.根据病史和临床表现，淋巴水肿的诊断一般并不困难。2.单侧的下肢淋巴水肿有时需与先天性动-静脉瘘鉴别，后者患肢较健肢增长。临床上，下肢淋巴水肿主要需与静脉水肿相鉴别。如怀疑淋巴水肿与静脉性水肿同时存在，可借助多普勒深静脉血流测试来明确诊断。3.根据淋巴管造影等检查可明确诊断。

治疗肢体淋巴水肿的治疗分为保守(非手术）治疗和手术治疗两大类。一、保守治疗：世界各国的淋巴学专家均倾向于首选保守疗法治疗肢体淋巴水肿，其中最具代表性的是烘绑疗法（张涤生）、复合理疗法(Foldi)、苯吡喃酮类药物治疗。(一）烘绑疗法它不仅能使患肢消肿，周径缩小甚至恢复正常，而且能非常有效地控制丹毒发作，具有疗效高、安全方便、医疗费用低、易于操作和推广等优点。烘绑疗法主要包括远红外或微波加热烘疗患肢、弹力绷带或弹力袜外包扎加压及皮肤护理3部分内容。治疗时将患肢伸人烘疗机烘箱内加热，烘箱内平均温度达80C，每天1小时，连续20次为一疗程，治疗后以弹力绷带包扎患肢，夜间休息时松开，一般1〜2个疗程即有明显疗效。(二）复合理疗法总的来说可分为两个阶段。第一阶段包括：①皮肤护理;②手法按摩治疗；③治疗性锻炼；④多层弹力绷带包扎压迫。第一阶段结束后即开始第二阶段，旨在巩固第一阶段取得的治疗效果，其侧重于康复治疗，仅在必要时才重复手法按摩治疗。手法按摩治疗的基本原则是，首先从淋巴水肿肢体近侧非水肿部位开始，依次先近后远以离心方式按摩。(三）间歇气压疗法治疗通常分为两个阶段，在淋巴水肿肢体外加压之后，选择大小合适的弹力袜、弹力袖或弹力绷带来保持加压后的水肿消退，但一定要避免把水肿驱赶到肢体近端或外生殖器部位，否则会使水肿加剧，因为在肢体根部形成纤维环可能会加剧淋巴回流障碍。1.苯吡喃酮类药物其中比较有代表性的是苯吡喃酮，用于治疗高蛋白水肿。口服苯吡喃酮类药物具有加强巨噬细胞活力、增加组织内多余蛋白质分解的作用，从而使大分子的蛋白分解后得以直接被吸收进人血液循环，组织中蛋白质浓度降低，使其胶体渗透压下降，从而有利于组织内水分重吸收，最终减轻或消除水肿。苯吡喃酮片剂为200mg，服用方法为200mg，每日2次，连续服用9〜12个月。因其起效慢，加上单独应用效果不是特别理想，故仅作为治疗肢体淋巴水肿的辅助药物。2.抗微生物类药物肢体淋巴水肿并发急性淋巴管炎时，应常规使用抗生素治疗。真菌感染是淋巴水肿的常见并发症，一经证实就应给予相应的治疗。继发细菌感染是丝虫性淋巴水肿发病的重要因素，而不像原来认为的那样：丝虫性淋巴水肿的症状和进展是由于丝虫在患肢的活动和血循环中的微丝蚴引起的。另外，丝虫性淋巴水肿者定期使用偏碱性或清水清洗患肢，配合应用抗生素、抗真菌霜剂对治疗有所帮助，活动期应选择使用抗微丝蚴药物。3.利尿剂肢体淋巴水肿应用利尿剂治疗偶可短期见效，长期应用疗效不佳，而且容易引起水和电解质紊乱。现多数淋巴学专家均倾向于非特殊情况一般不用利尿药物，因其作用弊大于利。4.其他动脉内注射自体淋巴细胞来加强免疫功能，以及应用透明质酸酶来松解细胞外间质纤维化等，其实际疗效均不肯定，尚待研究证实。目前还没有特殊的饮食调节有助于肢体淋巴水肿的治疗，但在乳糜返流综合征患者中，饮食中含低长链甘油三酯和高短中链甘油三酯可能有益。通常情况下，肢体淋巴水肿患者的液体进人不受特殊限制。二、手术治疗治疗淋巴水肿的手术主要分为3类，即促进淋巴回流、重建淋巴通道及切除病变组织。(一）促进淋巴回流自从采用直接淋巴管造影技术观察到肢体淋巴水肿主要为浅表淋巴系统的病变，而深部淋巴系统往往不受波及后，许多旨在将浅表淋巴引向深部组织的手术相继问世。这类手术包括:切除数条肌肉筋膜，使深部组织与深部肌肉贯通；在皮下组织和肌层之间埋藏丝线或尼龙线。这类手术只能带来暂时的改善，术后有较高的感染率、排异反应以及埋藏物周围形成的纤维化，真皮皮瓣的术后效果亦十分有限，皮瓣常常发生坏死。(二）重建淋巴通道由于显微外科技术的发展，人们不断探索应用显微外科技术重建淋巴回流通路的方法。从理论和实践上可有两方面的选择：一方面是利用小血管吻合技术，进行含淋巴组织游离移植，通过移植组织与受区组织中的淋巴管再生而重建患肢的淋巴通道；另一方面是直接对淋巴管本身进行显微外科操作，通过淋巴管-静脉吻合或阻塞远、近端淋巴管间搭桥吻合来重建淋巴通道，这是显微淋巴外科发展的主要动向。此类手术旨在重新修复已被阻断的或被损坏的淋巴管，恢复淋巴液回流。由于手术设计符合正常淋巴循环的解剖生理特性，因此被称为“生理性”手术。此类手术的特点是，必须在手术显微镜下进行，技术操作要求比较高。手术种类包括淋巴-静脉吻合、淋巴管移植、静脉移植代淋巴管等。选择何种术式，必须根据每个患者具体的病因和病情来决定。(三）切除病变组织到目前为止，显微淋巴外科手术主要适用于早期的继发性淋巴水肿及部分原发性淋巴水肿。对于各种类型的晚期病例，尤其是皮肤结缔组织增生，高度纤维化导致肢体异常增粗(如象皮腿），影响肢体活动时，切除部分或大部分病变组织仍是可选择的治疗方法。切除完成后，可以进行植皮或者皮瓣修复来恢复原来的创面。

预后术后约65%的病人肢体体积明显下降，男性预后较女性差，原因不清。术后有可能发生皮瓣缺血坏死，所以术中要注意皮肤厚度适中，与肌肉贴紧，术后避免积血而致感染。所有病人术后皆有轻微水肿复发，需持续用弹力支持袜。与其他所有外科手术相比，皮肤和皮下组织切除是最可靠的、最持续有效的、较简便的治疗肢体淋巴水肿的方法。

预防根据四肢淋巴水肿形成的原因来看，先天性原因引起的没有太好的办法来进行预防。对于感染、外伤患者需积极进行治疗原发的感染和外伤，对于肿瘤患者，手术尽量保留重要的淋巴管组织。

王炜.《整形外科学》.浙江科学技术出版社.1534-1550.