尿道上裂

尿道上裂(epispadias)是罕见的畸形，发病率约为1/30000,男性发病率是女性的3〜4倍。此类畸形主要表现为阴茎背侧、下腹壁和膀胱前壁发育不正常。别名：anaspadias英文名：epispadias发病部位：泌尿系统就诊科室：泌尿外科整形外科症状：阴茎头背侧裂开阴茎海绵体背侧开口阴茎完全开口到耻骨联合多发人群：男性，发病率是女性的3〜4倍治疗手段：手术治疗并发疾病：尿路感染是否遗传：是是否传染：否

症状(一)阴茎头型男性尿道开口于阴茎头背侧，称为阴茎头型；女性尿道开口于分裂的阴蒂间，称为阴蒂型，因无显著的生理影响，求治者较少。(二）阴茎型尿道开口于阴茎体背侧，海绵体分裂，致阴茎头、阴茎体扁平，阴茎短小、上弯。(三)完全型完全型又称阴茎耻骨型。尿道完全开口于阴茎背侧耻骨联合处，阴茎短小，向上贴伏于耻骨联合前，多伴有尿失禁，严重者有耻骨分离、膀胱外翻。

病因1.尿道上裂在胚胎早期发生，是由生殖结节原基向泄殖腔膜迁移的过程出现异常所致，2.具体原因尚不明确，常合并膀胱外翻，单发的尿道上裂是此类畸形中较轻的一类。

检查1.体格检查：男性阴茎背侧程度不同的裂开畸形；女性患者中表现为尿道上壁瘘口，阴蒂分裂，大阴唇间距较宽。2.B超可筛查双肾、输尿管是否合并有畸形。3.尿路造影有助于了解上尿路情况。查看输尿管、肾脏等是否存在畸形。4.尿流动力学可了解下尿路排尿功能情况。

诊断根据典型临床表现即可诊断：男性阴茎背侧程度不同的裂开畸形；女性患者中表现为尿道上壁瘘口，阴蒂分裂，大阴唇间距较宽。

治疗1.尿道上裂的外科治疗目的是：重建尿道；控制治疗尿失禁；矫正外生殖器畸形。任何类型的男性尿道上裂均需手术，主要是矫正阴茎畸形，重建有性功能和较满意外形的阴茎，修复尿道畸形，重建尿道以及治疗尿失禁，控制排尿，保护肾功能。女性尿道上裂常因无尿失禁不要求手术治疗，手术目的在于延长后尿道，重建膀胱颈部，以达到控制排尿的目的，并矫正女性外生殖器畸形。2.手术时间的选择男性患者手术推荐在3岁以后进行，4～5岁为宜，以便有一个发育好，有适当容量和肌肉的膀胱，男孩青春期的发育有利于尿的控制。女性患者手术可在18个月至2岁期间进行，外生殖器尿道膀胱颈重建可一期完成，也可分期手术，先行外生殖器尿道成形，4～5岁再行膀胱颈成形，此时不仅膀胱容量可达50ml以上，患儿也可接受排尿训练。3.具体治疗方法：（1）.由于存在尿道短、阴茎海绵体分离且短、阴茎上弯及皮肤缺乏等4个问题，术前要综合考虑，手术应争取一期修复成功，再次手术易失败。如阴茎短小，可给予庚酸睾酮250mg肌内注射，每月1次，共3个月，以促进阴茎发育。（2）.远端型尿道上裂的手术治疗远端型尿道上裂（包括阴茎头型及阴茎型）重建的尿道是在阴茎的背侧。对于近端的尿道上裂，多采用阴茎腹侧面全厚包皮瓣重建尿道。重建的尿道需通过全线切开阴茎海绵体间隔，使再造的尿道向阴茎腹侧转移复位。（3）.完全型尿道上裂的手术治疗尿道重建和复位与阴茎型的治疗相同。如果尿道上裂一直延伸至膀胱颈并伴有尿失禁，为使括约肌功能恢复，可切开耻骨联合处，暴露膀胱，楔形切除膀胱颈前壁，作该部浆膜肌层内翻缝合，以延长尿道3〜4cm，尿道的这部分合拢后，再将周围纤维韧带组织交叠缝合其下，用来加强尿道的括约作用。如果膀胱容量不够大，或输尿管进入膀胱的位置较低，则在不损伤输尿管的情况下，需把输尿管重新植人膀胱的较高位置。如果膀胱容量不足，可用部分结肠带蒂移植来代替，以增大膀胱容积。尿失禁患者重建完全有功能的膀胱是必要的。

预后轻者治疗效果一般可。重者主要以保护肾功能为主

预防针对尿道上裂，目前无明确预防的方法及药物。因此，孕妇应在围产期进行科学的围产保健和规律的产前检查，有助于该疾病的早期诊断和治疗。

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