外阴卵黄囊瘤
疾病简介
外阴卵黄囊瘤患者以病灶处无痛性肿块的发生为典型的病理特征，表现为短期内迅速发生的无痛性肿块，多位于外阴部位，主要采取手术切除肿瘤的治疗手段，预后情况较差，容易发生恶变，病情通常不容易得到控制。别名：外阴内胚层窦瘤外阴内胚窦瘤endodermalsinustumorofvulva英文名：Yolksactumorofvulva发病部位：外阴就诊科室：妇科症状：无痛性、质硬、活动的肿块、有触痛、皮表溃疡、蜂窝织炎样改变多发人群：女性治疗手段：药物治疗手术治疗是否遗传：否是否传染：是
症状表现
症状本病患者以病灶处无痛性肿块的发生为典型的病理特征，病情主要表现为短期内迅速发生的无痛性肿块，多位于外阴部位，其中大阴唇病发较为常见，偶可见于小阴唇或者阴蒂，质地坚硬无痛感，可活动，直径大小约在1~9cm之间，发生发展十分迅速，伴有明显的外阴部位肿胀，有明显触痛感，皮肤表面可见溃疡或者是蜂窝织炎变化，颜色呈现红色或者与肤色相近，溃疡部位可流出浓稠液体，可随病情发展溃疡面积有所扩大，通常不自行结痂脱落。
病因
病因本病的病发原因主要在于患者的生殖细胞有一个迁移决定期，在该时期的生殖细胞缺乏了胚胎的组织导体，从而导致了生殖细胞发生了错位，使得部分的错位生殖细胞在外阴部位停留，原癌基因与抑癌基因调节失衡导致了错位的生殖细胞出现异常增殖分化，除此之外本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等等情况有关，通过病理观察发现患者共有的是患处皮肤组织呈红肿炎性表现，上述多种因素的共同作用导致本病的发生。
检查
检查（1）体格检查：患者以病灶处无痛性肿块的发生为典型的病理特征，病情主要表现为短期内迅速发生的无痛性肿块，多位于外阴部位，其中大阴唇病发较为常见，偶可见于小阴唇或者阴蒂，质地坚硬无痛感，可活动，直径大小约在1~9cm之间，发生发展十分迅速，伴有明显的外阴部位肿胀，有明显触痛感，皮肤表面可见溃疡或者是蜂窝织炎变化，颜色呈现红色或者与肤色相近，溃疡部位可流出浓稠液体，可随病情发展溃疡面积有所扩大，通常不自行结痂脱落。（2）实验室检查：进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。组织病理学检查可发现患者局部患处有明显红肿的炎性改变，胶原纤维增多，且呈现致密坚硬、灰白色的纤维结构。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。（2）组织病理学检查可发现患者局部患处有明显红肿的炎性改变，胶原纤维增多，且呈现致密坚硬、灰白色的纤维结构。（3）患者以病灶处无痛性肿块的发生为典型的病理特征，病情主要表现为短期内迅速发生的无痛性肿块，多位于外阴部位，其中大阴唇病发较为常见，偶可见于小阴唇或者阴蒂，质地坚硬无痛感，可活动，直径大小约在1~9cm之间，发生发展十分迅速，伴有明显的外阴部位肿胀，有明显触痛感，皮肤表面可见溃疡或者是蜂窝织炎变化，颜色呈现红色或者与肤色相近，溃疡部位可流出浓稠液体。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如外阴大汗腺瘤，该病也表现为外阴部位的肿瘤样生成病灶，但肿瘤来源于汗腺细胞，与本病有所区别。
治疗
治疗本病主要采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次可辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段。（1）可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用，可作为首选用药使用。（2）大剂量的化疗常采用联合用药，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。（3）除了药物治疗和化学疗法之外本病主要采取病灶处肿瘤的手术切除治疗，术前确诊患者病情，确定肿瘤发生区域，避免手术后肿瘤细胞残留。
预后
预后本病预后情况较差，容易发生恶变，病情通常不容易得到控制，在采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段之后，可取得一定的治疗效果，需注意防止肿瘤的转移导致其他部位的转移癌症发生，手术切除肿瘤应完全，防止病情复发或者恶化的情况发生。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常。
预防
预防具有本病家族遗传病史的人群应注意预防此病，定期检查，避免与致癌物质的接触。若有症状早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
马珂温宏武廖秦平，原发性外阴卵黄囊瘤一例报告及文献复习，中华妇产科杂志【J】，2011,46(5).