外阴横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是高度恶性肿瘤，是发生于儿童的最常见的软组织肉瘤，20%发生于盆腔及生殖道。国外研究发现女性生殖道横纹肌肉瘤约占3.5%。其中外阴横纹肌肉瘤(占13%)。易发生在大阴唇、阴蒂及尿道周围。别名：rhabdosarcomaofvulva英文名：rhabdosarcomaofvulva发病部位：女性生殖系统就诊科室：妇科症状：耻区肿块溃疡外观呈菜花样外阴肿胀阴道出血多发人群：女性治疗手段：手术治疗药物治疗支持性治疗并发疾病：尿路感染是否遗传：否是否传染：否

症状常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小，位于皮下，可无任何症状，以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液，合并感染时可出现疼痛，同时可有食欲减退，体重下降等全身症状，患者往往因肿块，出血和疼痛而就诊，有些病例肿块可在若干年内无变化，而后迅速增大。

病因外阴横纹肌肉瘤是一种来源于原始间充质而显著倾向于肌源性分化的肿瘤。

检查1、组织细胞病理检查。2、细胞遗传学和分子生物学指标3、X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像，宫腔镜检查。

诊断外阴RMS无特异性的临床表现，凡外阴皮下肿块逐渐增大，尤其短期内迅速增大者，应怀疑为软组织恶性肿瘤，诊断必须结合针刺活检或手术切除标本的组织细胞学检查，诊断时需见纹状肌细胞，但即使在高分化的RMS中也常常无明显的横纹，而且组织学诊断RMS主观性大，误诊率高达40%，所以确诊需结合免疫组化和细胞，分子遗传学检查，同时需进行X线平片，阴道B超，腹部B超，CT和磁共振成像(MRI)，了解病变部位受累情况，Daldrup等(2001)通过比较骨骼肌的闪烁显像，全身MRI和18F脱氧葡萄糖正电子发射断层显像技术(FDG-PET)来发现RMS骨髓转移病灶时发现，(FDG-PET)的敏感性为90%，明显高于全身MRI和骨骼肌的闪烁显像，但FDG-PET显像亦有假阳性，另外，借助于宫腔镜，阴道镜等监测技术，可协助了解外阴RMS的局部浸润情况。外阴软组织良性肿瘤：一般发展缓慢，恶性肿瘤发展较快，外阴的肿块，尤其位于皮下，质地较实者，通常都要做病检才能做出最后诊断。

治疗外阴肉瘤以手术治疗为主，辅以抗癌化疗或放射治疗可望提高疗效。1、手术外阴胚胎型或葡萄簇型患者在切除或切开活检后可先予化疗，根据对化疗的反应再决定手术范围。对于化疗有完全反应者，不必再行局部的手术。但腺泡型的横纹肌肉瘤无一例外地早期发生淋巴和血行转移，无论病情早晚，均应根治性外阴切除和腹股沟淋巴结清扫，如腹股沟淋巴结阳性则行髂盆区淋巴清扫术。2、放疗Ⅰ期胚胎型或葡萄簇型患者放疗并无必要。如果诱导化疗加再次手术后外阴无残留疾病，即使Ⅳ期的胚胎型或葡萄簇型患者亦无需放疗。但对腺泡型或未分化型即使I期也应放疗，因为放疗组较未使用组的10年疾病缓解生存率明显高。至于放疗的时间，Arndt等(2001)指出对外阴胚胎型RMS的Ⅱ期患者，应在化疗第3周开始放疗，Ⅲ期的在第9周开始为佳。放疗的量根据对化疗的反应而定，对于腺泡型、其他型有显微或大体残留的，用±48Gy，而胚胎型如果在化疗后体积减少>2/3，放疗量±32Gy。3、化疗以往化疗处于辅助地位，用来消除术后残留病灶。现采用术前多种药物化疗。病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。4、放射治疗过去认为外阴肉瘤放射治疗无效，然而软组织肉瘤于根治性手术后补充放射治疗是有益的，可减少术后局部复发率，与化疗综合应用也可达到近期治愈。5、中医治疗针对治疗，最好的方法是中医经络体质消瘤法，现在“经络体质消瘤法”临床实践已经成功，外阴横纹肌肉瘤患者都存在一定程度的经络堵塞瘀结形成的结节，通过疏通这些堵塞的结节，就可以控制外阴横纹肌肉瘤生长，瘤体明显缩小继而消失。巩固后可彻底康复。

预后死亡率现已有明显下降。5年生存在25%左右。治疗后多在1～2年内出现局部复发，复发者80%以上最终会出现肺转移。Ariza曾报道1例14岁外阴横纹肌肉瘤患者在化疗和放疗后治愈，10余年后怀孕并顺利分娩。

预防及早发现，及时治疗，做好随访。

阴道出血