外阴汗腺腺癌
疾病简介
汗腺癌是比较少见的皮肤附件恶性肿瘤,占皮肤恶性肿瘤的2.2%~8.4%。汗腺肿瘤大多为良性肿瘤,Tulenko报道的109例汗腺肿瘤中,汗腺瘤占88%,汗腺癌仅占12%。别名:sweetglandcarcinomaofvulva英文名:sweetglandcarcinomaofvulva发病部位:女性外阴就诊科室:妇科肿瘤科妇产科症状:耻区肿块外阴和阴道口脓性分泌物增多皮下结节多发人群:女性治疗手段:药物治疗手术并发疾病:外阴瘙痒(症)是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状1.症状(1)病程:发展多缓慢,但少数患者发病较急骤,病程在1年以内者占30%,亦有长期表现为生长缓慢的皮下结节,有时外伤可促使肿瘤迅速增大。(2)外阴局部瘙痒:为外阴汗腺癌常见症状,也可无症状。(3)外阴肿块:直径通常<1cm,偶可达5cm,表面出现溃疡后合并感染,则可产生渗液及脓性分泌物。2.体征汗腺癌多为单发性皮下结节或肿块,质地坚实;与皮肤常有粘连,肿块表面皮肤的色泽正常或略带淡红色,有时伴有毛细血管扩张,偶有浆液性或血性溢液;如癌块巨大,常可溃破呈菜花样块物,并伴有继发性感染,体检可见肿瘤常位于大阴唇,表面皮肤完整,也可出现表浅溃疡或湿疹样改变,汗腺癌恶性度低,进展缓慢,晚期病灶可浸润肌层,或累及阴道及出现腹股沟淋巴结转移和肺转移。
病因
病因外阴汗腺腺癌多来自大汗腺,也可来自小汗腺,其组织形态极像正常汗腺,癌灶侵入表皮并与旁边的大汗腺有形态学上的过渡,也可向深部浸润,有时会侵入神经鞘,癌细胞浆丰富,嗜酸性,可产生黏液,癌细胞分化程度93%为Ⅰ级。
检查
检查1.组织病理学检查为诊断的主要手段。汗腺癌多为实质性肿块,无包膜,与周围组织分界不清;切面呈黄白色或灰红色,可伴有出血及点状坏死,少数伴有透明样变和小囊肿形成。2.分泌物检查检查可发现分泌物中白细胞计数超出正常范围。3.肿瘤标志物检查有无特异性肿瘤标志物。4.血常规检查可发现白细胞计数增多。5.其他可行X线摄片、B超、核素扫描或CT等影像学检查明确局部浸润和远处转移情况。
诊断
诊断由于汗腺位于真皮层内,故早期汗腺癌多表现为表面皮肤完好的皮下结节,这与早期外阴癌所表现的红斑或丘疹(其表面常有鳞屑和痂皮等征象)不难作鉴别,但与皮下的某些良性肿瘤如纤维瘤,神经纤维瘤等甚难区分,故于会阴部发现皮下结节时,应及时做活检以明确诊断,对生长迅速的巨大汗腺癌有时与软组织肉瘤难以鉴别,惟汗腺癌发生区域淋巴结转移者比软组织肉瘤更为多见。
治疗
治疗一、西医治疗1、手术治疗手术是汗腺癌的主要治疗方法,早期病灶可行病灶部的广泛切除术,只要完整地切除了肿瘤则可治愈。中晚期病灶应行外阴广泛切除,腹股沟淋巴结肿大者,需行腹股沟淋巴结清扫。切除范围根据肿瘤的大小而异。对病灶较小、边界清楚的汗腺癌,切缘距肿瘤边缘3cm即可。对巨大肿瘤,特别是边界不清者距肿瘤边缘5cm切开皮肤后再潜行分离皮片2~3cm后作广泛切除。基底的切除范围需根据肿瘤浸润深度而定,累及邻近脏器时,常需将受累器官一并切除。由于汗腺癌主要呈局部浸润性生长,向深部浸润后使其基部固定而不易推动,常被误认为无法手术切除,对此不应轻率剥夺患者的治疗机会。位于腹股沟部位的汗腺癌,累及股血管、神经时,作半骨盆切除术仍有获得治愈的希望。2、化学治疗汗腺癌对化疗药物多不敏感,但中晚期外阴汗腺癌手术加抗癌化疗可能会改善预后,采用联合化疗有时可暂时缓解症状。常用药物有环磷酰胺(CTX)、氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱(VCR)、博来霉素(BLM)、甲氨蝶呤(MTX)、放线菌素D(ACTD)等。3、放射治疗汗腺癌对放疗不敏感,但对病灶较晚无法手术切除者,可试用姑息性放疗,有时亦可获得较好的疗效。二、中医治疗1、血热湿毒型主证:皮肤红斑样皮损或糜烂潮红,伴有渗液、渗血,恶臭,触之出血,渍而难收,口苦咽干,心烦易怒,小便黄赤,大便秘结,舌质红,苔黄腻,脉滑数。治法:清热凉血,除湿解毒。方药:银花解毒汤(《疡医心得集》)合萆?渗湿汤(《疡科心得集》)加减。2、肝郁血燥型主证:皮肤丘疹或小结节,逐渐扩大,质地坚硬,边缘隆起,中有溃疡,溃后不愈,伴情志不畅,急躁眠差,胸胁苦满,口唇干焦,大便干涩,舌红苔薄黄或薄白,脉弦细。治法:疏肝理气,养血润燥。3、痰毒内结型主证:皮肤丘疹或结节,中央糜烂或边缘隆起,色暗红,坚硬不平,局部刺痛,伴肌肤甲错,面色晦暗,口唇暗紫,舌质暗红,有瘀斑,脉细涩。治法:活血扶疯,清热解毒。4、气血两虚型主证:患病日久,神疲乏力,面色萎黄,骨瘦如柴,纳差腰酸,头晕目眩,少气懒言,皮肤肿块腐溃,恶肉难脱,稍有触动则污血外溢,舌质淡白,边有齿印,苔薄白,脉细无力。治法:补益气血扶正扶邪。
预后
预后外阴汗腺癌早期病例,手术切除后可治愈。晚期的病例出现淋巴转移或肺转移,预后恶劣。
预防
预防1.定期体检以达到早期发现、早期诊断、早期治疗。2.做好随访防止病情恶化。3.注意个人卫生特别是经期和产褥期阴部的卫生。4.增强体质提高自身免疫力:注意劳逸结合,多参加体育锻炼。
参考资料
外阴癌症