外阴腺泡状软组织肉瘤

外阴腺泡状软组织肉瘤属于软组织肉瘤的一个亚型，腺泡状软组织肉瘤多发生于下肢，发生于外阴腺泡状软组织肉瘤十分少见。别名：外阴泡状软组织肉瘤外阴软组织腺泡状肉瘤英文名：发病部位：外阴就诊科室：妇科症状：无痛性包块多发人群：青壮年女性治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状外阴腺泡状软组织肉瘤一般是在体检或无意中发现，表现为缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。受累神经压迫症状，受累关节活动受限，局部破溃感染、畸形及皮肤温度升高，胸腹水，区域淋巴结肿大等。病程短，较早出现血行转移，肺转移最常见，其次为局部术后复发，原发于外阴肉瘤较易发生肝转移、腹膜转移及局部复发。

病因外阴腺泡状软组织肉瘤病因目前尚不明确。可能与内环境因素和外环境因素有关。

检查一、影像学检查1、X线摄影：X线平片对软组织肉瘤的定性和定位诊断敏感性和特异性都不高，只有在肿瘤内有较多的钙化、骨化或以成熟的脂肪组织为主的病变中MＸ线有特征性表现，才显示出一定的诊断价值。另外,Ｘ线平片可以清楚地显示肿瘤邻近骨骼的改变，可帮助显示软组织肿块与邻近骨与关节的关系。2、超声检查：超声检查的优势在于：（１）鉴别浅表软组织肿块性质：特别是对于神经源性肿瘤、脂肪瘤、血管瘤、各种囊肿和动静脉畸形有较高的诊断价值；（２）区域淋巴结检查：主要用于手术前、后检查易于发生淋巴结转移的软组织肉瘤；（３）腹盆腔和腹膜后检查：用于了解该部位软组织肉瘤的范围及其与周围组织的关系，发现肿瘤肝脏等腹盆腔器官转移；（４）超声引导下穿刺活检：操作时间短，准确性与CT引导相当。3、CT检查：CT具有理想的定位效果和较好的定性诊断能力，增强扫描可以明确显示肿块的大小、边界及其与周边各相邻组织的关系。对于细小钙化、骨化及骨质破坏的显示优于磁共振成像；对于腹盆腔和腹膜后软组织肉瘤的检查，CT增强扫描也显示出更多的优越性，但其对软组织的分辨力仍不及MRI；对于早期发现软组织肉瘤肺转移和胸腔积液，胸部CT检查可作为首选。四肢黏液样脂肪肉瘤的患者容易出现腹腔转移，需要常规进行腹部CT检查。腺泡状软组织肉瘤、透明细胞肉瘤和血管肉瘤患者容易出现头面部转移，需要常规进行头颅CT检查。在诊断和鉴别诊断困难时，根据治疗的需要可以采用CT引导下穿刺活检，具有损伤少、费用低和准确性高的特点。4、MRI检查：MRI具有较CT更好的软组织分辨率，又具备多平面扫描、多序列检查的特点，可以从各种不同的角度和方向准确显示病变的部位及其与周围结构的关系，还可以通过增强扫描或磁共振血管造影检查以明确病变血供及其与邻近血管神经干的关系。软组织肉瘤内某些特殊成分在MRI序列中有特定的信号特征，可以通过选择MR的不同回波序列帮助确定病变的病理性质，正确区分软组织肿块、手术后改变或术后复发等。MRI是目前四肢和躯干、脊柱等部位软组织肉瘤诊断与鉴别诊断、分期、手术治疗方案制订、术后随访的首选影像检查方法。软组织肉瘤于MRI引导下穿刺活检定位更准确，可以避免穿刺到坏死、囊变和出血部位，提高活检成功率，但费用相对较高。5、核医学检查：（１）发射型计算机断层成像术：全身骨骼放射性核素显像是早期发现软组织肉瘤骨转移的首选方法，由于假阳性率较高，其不能作为诊断依据，可进行疾病分期、预后判断和疗效观察等。对于发现可能出现病理性骨折的危险部位、肿瘤与骨骼的相互关系等帮助不大。（２）正电子发射计算机断层扫描：不同组织来源和不同性质的软组织肉瘤对18F-脱氧葡萄糖（18F--FDG）的摄取有一定的差异，目前无法单纯通过最大标准化摄取值确定肿瘤的组织来源、良恶性和恶性程度分级。由于PET-CT显示软组织肉瘤的大小、范围及其与周边组织的关系等局部细节不如CT和MRI，因此，不作为手术前常规的检查手段，目前主要用于判断软组织肉瘤的手术后残留、复发和远处转移，对于转移性软组织肉瘤可以帮助寻找原发病灶。二、组织病理学检查（1）大体：肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，常有不完整包膜，切面灰红色，质软，易破碎，常见出血坏死。（2）镜下：以血管纤维分隔瘤细胞成巢状为特征，呈腺泡状结构、实心巢状结构、花环状结构3种形态。瘤细胞有透明胞浆细胞和弱嗜酸性颗粒状胞浆细胞2种。HE染色可找到胞浆内PAS阳性的、抗淀粉酶的嗜酸性结晶体。四、免疫组化检查免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性，而S-100阴性。

诊断诊断依据：1、外阴腺泡状软组织肉瘤病史；2、缓慢生长的无痛性包块，病程数月至数年不等，可伴溃疡。受累神经压迫症状，受累关节活动受限，局部破溃感染、畸形及皮肤温度升高，胸腹水，区域淋巴结肿大等；3、影像学检查；4、免疫组化见部分desmin、actin、myoglobin、MyoDl、myogenin为阳性；5、病理组织活检确诊

治疗1、外科治疗：术前应尽量明确病理诊断，通过影像学检查了解肿瘤与周边组织的关系后再制订相应的手术方案。（１）首选的影像学检查为MRI，活检或术前需要进行增强扫描，必要时选择弥散成像、脂肪抑制等功能，以便进一步鉴别肿瘤的类型。如MRI无法清晰显示病灶与周围组织的相互关系，推荐行增强CT作为补充。（２）活检主要采取空芯针穿刺和切开活检2种方式。空芯针穿刺活检明确诊断后,可对手术者制订完整的手术方案提供帮助。切开活检创伤较大，只用于空芯针穿刺活检无法明确诊断的患者。术中冰冻切片病理诊断的准确率与病理学家诊断软组织肉瘤的水平密切相关，仅推荐有条件的医院开展。切除活检仅用于初步诊断为良性肿瘤，且可以一次完整切除的患者。2、严格按照肿瘤外科的原则进行R0切除依然是治疗四肢软组织肉瘤的主要手段，广泛切除可明显降低局部肿瘤的复发率和死亡率，一旦无法达到R0切除，需要进行术前放化疗和介入治疗，否则有必要进行截肢。术前诊断为化疗敏感型肿瘤，如尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤、胚胎型横纹肌肉瘤和其他小圆细胞恶性肿瘤，实施术前全身化疗不仅可有效地降低肿瘤负荷、提高R切除的R0比例、防止出现早期肿瘤远处转移，而且可以根据肿瘤坏死率选择术后化疗方案。３．手术方式：四肢软组织肉瘤手术治疗的标准方式有以下几种：（１）间室切除；（２）广泛切除；（３）截肢。积极推荐间室切除和广泛切除，可能保留肢体的全部或部分功能。如果肿瘤侵犯多个间室或主要血管、神经、不能达到间室切除或广泛切除，保肢手术不可能获得满意的外科边界，截肢手术将使患者获益。截肢的适应证：（１）重要血管、神经束受累；（２）缺乏保肢后骨或软组织重建条件；（３）预计假肢功能优于保肢；（４）患者要求截肢。区域或远处转移不是截肢手术的禁忌证。４．局部复发的外科治疗：局部复发的软组织肉瘤，无论是否合并远处转移，局部复发灶均可以考虑手术切除，基本要求是将复发肿瘤和皮肤切口在内的瘢痕组织一并切除。切除方式：（１）根治性切除：在解剖结构允许的情况下完整间室切除或关节离断；（２）扩大广泛切除：切除复发肿瘤和瘢痕组织，及其周边＞5cm正常组织；（３）边缘切除：切缘通过复发肿瘤瘢痕的切除；（４）广泛切除：切缘通过正常组织，但切除范围未达到扩大广泛切除术的要求。一期完整切除困难者，仍然可以选择术前化、放疗和介入等治疗手段。低级别肉瘤未出现远处转移可以仅仅手术切除，原则上无需术后全身化疗。高级别肉瘤需要在全身治疗的基础上，待复发病灶稳定后再进行手术切除，术后辅助化、放疗。５．远处转移的外科治疗：软组织肉瘤最常见的远处转移器官是肺，是否能够完整切除转移病灶对患者的生存期至关重要。孤立病灶一次性手术切除，可切除的多发转移者建议经化疗病情稳定后再接受手术治疗。对于化、放疗较敏感的多部位转移灶经化、放疗病情控制后，姑息性切除影响患者生活质量的病灶，也已经被学界广泛接受。

预后外阴腺泡状软组织肉瘤预后较差，往往在诊断时已有转移。目前公认的影响预后因素主要有：（１）肿瘤本身：初治时肿瘤大小、深浅程度、病理分型和组织学分级、发生部位及其与周围血管、神经、关节等重要组织的关系。（２）治疗方法：首次手术切除能否达到安全外科边界，术后辅助化、放疗是否按时、规范。（３）复发或转移发生的时间，转移部位，转移病灶的数量，化、放疗疗效以及能否再次获得CR2。

预防本病病因目前尚不明确，没有很好的预防方法，适当体育运动增加机体免疫力，避免病毒感染和理化刺激机体。早发现、早诊断、早治疗。

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