小儿髓母细胞瘤
疾病简介
髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤，仅次于星形细胞瘤，是儿童后颅凹最常见肿瘤。别名：儿童髓母细胞瘤medulloblastomaofchildren小儿成神经管细胞瘤英文名：medulloblastoma发病部位：小脑蚓部第四脑室就诊科室：小儿神经外科症状：颅内压增高共济失调复视颈项强直斜颈脑积水多发人群：儿童治疗手段：手术治疗放化疗并发疾病：脑积水小脑扁桃体疝是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状髓母细胞瘤恶性度高，故病史短，平均4－5个月。患儿颅压高多见，95%患儿有呕吐，其次是小脑症状，表现为躯干性共济失调，眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。
病因
病因潜在危险因子包括遗传综合病症或特定基因多态性、电磁辐射、神经系统致癌物，过敏性疾病和病毒感染。胚胎发育中一些细胞或组织残留在颅内，分化生长成肿瘤。
检查
检查1.MRI：位于小脑上蚓部的肿瘤常使中脑导水管受压，前移或变窄，位于第四脑室顶部的肿瘤，四叠体板，前髓帆由原来正常时的直立位置变为近乎水平位，导水管扩张且上移，髓母细胞瘤可在T1像显示肿瘤的前方和(或)上方在瘤体周边新月形的脑脊液残留影，系没有被肿瘤完全占据的第四脑室剩余部分。2.CT：可见小脑蚓部或四室内均匀一致的等密度或稍高密度占位，多与四脑室底有分界，将脑干向前推移，肿瘤周边环绕有薄的低密度水肿带，明显均匀强化，肿瘤钙化囊变少见。3.脑血管造影：椎动脉造影可见邻近肿瘤的动脉不规则，可显示有微细的肿瘤血管，亦可见静脉早起充盈。4.腰椎穿刺：因瘤细胞可脱落播散，故脑脊液瘤细胞检查十分重要。因多数髓母细胞瘤病人颅内压增高，故术前腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，脑脊液除常规化验外可寻找脱落细胞，通常腰穿多提示颅内压增高，而脑脊液生化见蛋白和白细胞增高者仅占1/5，术后腰椎穿刺行瘤细胞检查有重要意义，提示了术后需进行全脑及脊髓放疗的必要性。5.头颅X线：可见有颅缝增宽等颅内高压征，肿瘤钙化极为罕见。
诊断
诊断学龄前或学龄期儿童，尤其是男孩，出现不明原因的头痛，呕吐，继而步态不稳，眼球震颤，复视，首先应考虑髓母细胞瘤的可能，应进一步行中枢神经系统影像学检查来明确诊断，CT或MRI都会提示后颅窝中线小脑蚓部占位性病变，部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊，髓母细胞瘤易播散转移，如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。
治疗
治疗髓母细胞瘤首选手术治疗，可最大限度地减少肿瘤体积，打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感，较小肿瘤单纯放疗可消失，故术后应尽早放疗，事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗，对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感，但是单纯化疗效果一般，故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。
预后
预后近年来随着治疗手段的发展，髓母细胞瘤5年生存率已经达到50－60％，10年生存率为40－50%。髓母细胞瘤局部复发少见，主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术，但是一旦发生转移播散，少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发，需行分流术。已经行分流术的病人，可能出现分流管堵塞。
预防
预防小儿应尽量避免接触电磁辐射、神经系统致癌物，过敏性疾病和病毒感染。
参考资料
小儿髓母细胞瘤是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一，好发于6－9岁儿童，男童多于女童。有研究指出，小儿髓母细胞瘤为颅内第二常见肿瘤（仅次于星形细胞瘤）年发病率为2.19-6....