小儿脑干胶质瘤
疾病简介
小儿脑干胶质瘤(gliomaofbrainstem)占儿童神经系统肿瘤的10%～20%，平均发病年龄为5～9岁。分为5型：局限型、囊性型、外部生长型、颈延髓交界型及内部浸润型肿瘤。别名：儿童脑干胶质瘤英文名：gliomaofbrainstem发病部位：脑就诊科室：小儿神经外科症状：面瘫复视上睑下垂步态不稳共济失调口齿不清吞咽发呛多发人群：儿童治疗手段：放化疗手术治疗并发疾病：智力低下是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状肿瘤的位置和生长方式决定了不同的临床表现，局灶型和腹侧外生型相对进展缓慢，起病隐匿。脑干占位病变除中枢神经系统疾病常见症状，如高颅压症状、认知及行为改变外，还有其他三类表现：神经核团及颅神经体征，如吞咽障碍、面瘫及眼睑下垂等；长束征，如偏瘫、偏生感觉障碍等；共济失调体征。多数患者有颅内压力增高及枕颈部不适表现。
病因
病因肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节胶质瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。
检查
检查1.弥漫型MR影像上，表现为以桥脑为中心弥漫浸润和膨胀，多数呈等、长Tl长T2信号，增强情形不一致，可有较明显的瘤周水肿，MR影像能精确地描述肿瘤的位置和浸润、扩展的程度，是否伴有梗阻性脑积水等。局灶型和腹侧外生型MR呈长T1、长T2异常信号，可有均匀、一致强化，边界相对清楚，区分于正常组织。2.CT：表现为脑干部位的低或等密度占位，也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变，不均匀强化，由于受后颅窝伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。3.腰椎穿刺：脑脊液检查蛋白量正常或稍高，细胞数正常。
诊断
诊断学龄儿童若出现眼球内斜(复视)，周围性面瘫，言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能，若检查有一侧脑神经麻痹和对侧(或双侧)锥体束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，需行进一步神经影像学的检查。
治疗
治疗1.放射治疗：放射治疗是脑干肿瘤治疗的主要手段之一。对于有明确边界，突出脑干的肿瘤以手术切除加放疗为好，对于弥漫性生长的肿瘤不宜手术切除者先行放疗。2.化学治疗：化学治疗在脑干胶质瘤治疗领域意见尚不统一。有研究团队联合应用依立替康和顺铂治疗小儿脑干胶质瘤，取得了明显的治疗效果，使肿瘤体积缩小。替莫唑胺及其他靶向治疗药物如贝伐单抗，对脑干胶质瘤治疗疗效观点尚不一致。3.手术治疗：局灶型和腹侧外生型脑干胶质瘤应争取手术治疗。
预后
预后从肿瘤部位来讲，中脑和延髓的病变预后相对较好，位于桥脑的病变(＞80％)因为大部分都是弥漫性肿瘤预后最差，大部分儿童在18个月之内死亡，只有少部分桥脑局灶性肿瘤因为边界局限和可以切除而预后较好。局灶性脑干肿瘤可以采用手术治疗来获得良好的预后。弥漫性脑干胶质瘤病人，放疗和（或）化疗是现今主要的治疗方法。
预防
预防参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险，预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力。
参考资料
儿童脑干胶质瘤