小儿特发性室性心动过速
疾病简介
心电图特点：①QRS波宽大、畸形，T波多半与主波方向相反；②房室分离；③心室夺获或室性融合波；④室性心动过速。报道约占快速心律失常的6%，是一种严重的快速心律失常，可发展为心室颤动，引起心脏性猝死，因别名：小儿分支性室性心动过速pediatricfascicularventriculartachycardiaidiopathicventriculartachycardiaofchildren英文名：Idiopathicventriculartachycardiainchildren发病部位：胸部就诊科室：小儿心血管内科儿科症状：心悸胸闷头晕多发人群：儿童治疗手段：药物治疗并发疾病：心功能不全肺水肿心源性休克阿-斯综合征心脏扩大抽搐是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状早期患者精神差，面色苍白，诉胸闷、心悸、气促、心率快、心律齐、第1心音低钝，若不及时纠正，可发展成心功能不全、肺水肿、休克等，或出现心室颤动、阿-斯综合征等表现。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素，无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等；亦可表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及心功能衰竭，但总的而言耐受性较好。
病因
病因小儿中引起室性心动过速的病因很多，可见于心血管系统本身的疾病，亦见于其他各种疾病引起的心脏损害，如药物、中毒、电解质紊乱等，另有一部分原因不明的“正常人”。(1)生理性：在婴幼儿及儿童时期，部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病，其多在运动时发作。(2)心脏疾病：儿童常见有病毒性心肌炎、先天性心脏病及心脏病术中和术后、心肌病、风湿性心脏病、心脏肿瘤等。(3)药物和毒物作用：如洋地黄、各种抗心律失常药物的致心律失常作用，其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速。(4)电解质紊乱和酸碱失衡：各种原因引起的低钾血症、低钙血症、低镁血症是致室性心动过速的常见原因。(5)全身性疾病：重度缺氧窒息、SLE、严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速。
检查
检查实验室检查应做心肌酶谱、电解质、pH值、血沉、抗“O”、免疫功能等检查。其他辅助检查为了明确病因，应常规进行心电图、胸部X线、超声心动图(UCG)和动态心电图检测。窦性心律时的心电图有助于了解有否Q-T间期延长和少见的冠状动脉异常。UCG可发现二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病、扩张型心肌病、致心律失常性右室心肌病和心脏肿瘤。动态心电图监测则能够了解室速的发作频度、发作持续时间与室速的心电图图形。某些患儿为明确病因需选择性进行运动试验、血液化验以及电生理检查。
诊断
诊断通常通过对体表心电图的分析即可做出室速的诊断。应用12导联体表心电图记录或12导联24h心电监测有很大帮助，因为24h心电监测的1个或2个监测导联会漏掉室速的一些诊断性特征。室速的明显心电图特征为异常的QRS波和室房分离。室速时QRS波可以很窄(例如新生儿期短至60ms)，亦可见QRS波群宽大畸形。QRS形态一般不具有诊断意义，最具有诊断意义的征象是室房分离。鉴别诊断①.室上速伴束支传导阻滞任何机制所致的室上速均可出现这种情况，如果心动过速时的QRS波与窦性心律时相同，则可确诊为室上速。②室上速伴差异性传导无论室上速的机制如何，只要心动周期短于束支的不应期都可发生这种情况，差异性传导常表现为典型的左束支或右束支传导阻滞图形。③.预激综合征中的房室结逆向型房室折返性心动过速这种心动过速时QRS波表现为宽大畸形且具有很长的固定顿挫切迹。注意观察窦性心律时体表心电图，如果为显性预激的图形，且与心动过速时相应导联的QRS波图形相似，有助于诊断。
治疗
治疗①手术治疗:体外直流电同步电转复：电能量按1～2J/kg同步电击。必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗。②药物治疗:血流动力学状态稳定的治疗：常选用药物有利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮和索他洛尔等。抗心律失常药物：利多卡因1mg/kg，静脉注射，继以20～50μg/(kg•min)静脉滴注。亦可选用静脉注射普罗帕酮、索他洛尔或胺碘酮。
预后
预后室性心动过速患儿总的预后良好，现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿，其预后与心脏疾患严重性有关。对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好。影响ARVD预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速，故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的。
预防
预防积极预防先心病；积极治疗原发病，防治电解质紊乱和酸碱失衡，如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。
参考资料
李小梅，丁燕生，张宏艳-《中华儿科杂志》-1998.