小儿脱屑性肺炎
疾病简介
脱屑性间质性肺炎小儿较成人少见，可见于任何年龄的婴儿及儿童。为生后1天发病者，男女均可发病。别名：小儿特发性间质性肺炎pediatricidiopathicinterstitialpneumoniapediatricdesquamativeinterstitialpneumoniapediatricidiopathicpulmonaryinterstitialfibrosis英文名：Desquamativepneumoniainchildren发病部位：胸部就诊科室：小儿呼吸内科症状：呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。多发人群：儿童治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状原发者发病较急，继发者继发于其他疾病之后。症状颇似弥漫性肺纤维化，发病多隐袭，但也可突然起病。主要表现为呼吸加快、进行性呼吸困难、心率增速、发绀、干咳、体重减轻、无力和食欲减退。发热多不超过38℃。严重者发生呼吸衰竭和心力衰竭，可于吃奶后突然死亡。查体有时可见杵状指、趾，肺部体征不明显，有时两下肺可听到细湿啰音。
病因
病因病因不明，是异物性反应还是自身免疫现象或感染后遗症，尚不清楚。因曾查到过类风湿因子，抗核抗体及狼疮细胞，故一度曾认为是一种结缔组织病。免疫复合物的存在以及IgG和补体在肺泡的沉积提示本病为免疫性疾病，亦有人认为与肺泡性蛋白质沉积症有关。
检查
检查①.血常规检查血白细胞一般不超过15000/mm3，嗜酸性细胞可增多。②.血生化检查血清蛋白质多无变化，类风湿因子、抗核因子或狼疮细胞可为阳性，免疫球蛋白水平异常。③.血气分析有低氧血症。④.肺活检脱屑性间质性肺炎，为特发性肺纤维化的一种变异类型，具有相似的症状，但显微镜下肺组织的改变明显不同。可有广泛瘢痕形成。其他辅助检查1.影像学特点①胸片：20%的患者胸片接近正常。1/4的患者可见片状模糊阴影或弥漫性阴影，中下肺野出现弥漫的毛玻璃样改变，后期也可出现线状、网状、结节状间质影像。②CT：约1/4患者高分辨力CT扫描显示，在中下肺野弥漫的毛玻璃样改变，后期出现线状、网状、结节状间质影像。2.肺功能检查为限制性通气障碍，伴有弥散功能降低和低氧血症。
诊断
诊断经支气管镜或胸腔镜或开胸作肺活检，可以确定诊断。Ashen等(1984)所提出的病理诊断标准如下：①.肺泡内可见含PAS染色阳性颗粒的巨噬细胞大量聚集。②.肺泡内Ⅱ型上皮细胞肿胀及增生。③.间质内有淋巴细胞、浆细胞和嗜酸细胞浸润，并有轻度间质纤维化
治疗
治疗①手术治疗:使用加压吸入或高频喷射通气，肺移植，氧疗。②药物治疗:抗生素控制感染，可用较大量肾上腺皮质激素泼尼松(强的松)3～8mg或泼尼松龙。激素无效时可试用硫唑嘌呤、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
预后
预后婴儿患者预后不良。约20%病人可不治自愈，纤维化者预后差。过去多数在2、3周或数月内死于心力衰竭，成人的病死率为16%。应用肾上腺皮质激素治疗此病后，预后好转，早期使用，能挽救生命。有报道用泼尼松治疗严重型脱屑性间质性肺炎1例，3周后明显好转，10年后随访，未发现肺部有任何异常。但在肺组织活检显示肺纤维化后，激素治疗效果不佳。
预防
预防目前尚无有效的预防方法。
参考资料
于杰-《中国误诊学杂志》–2010.