子宫平滑肌肉瘤

子宫平滑肌肉瘤是罕见的、恶性程度较高的女性生殖器肿瘤，好发于中年妇女。常见的发病年龄为50岁左右，极少数可发生在青春期前，占子宫全部恶性肿瘤的1％～2％。别名：leiomyosarcomauteri英文名：leiomyosarcomaofuterus发病部位：子宫就诊科室：妇科症状：阴道异常出血、腹部包块、腹痛、阴道分泌物增多、压迫症状等多发人群：女性治疗手段：药物康复疗法手术并发疾病：消瘦其他贫血持续性发热是否遗传：否是否传染：否

症状临床主要表现为阴道异常出血、腹部包块、腹痛、阴道分泌物增多、压迫症状等。阴道异常出血为最常见的症状，表现为绝经后阴道流血或月经异常，血量或多或少，色鲜红或暗红。在腹部可扪及包块在短期内迅速增大，肿块也可向阴道内突出。腹痛是常见症状之一，由于肉瘤发展较快压迫或侵犯邻近的器宫或结构时，可出现下腹隐痛不适，甚至出现肠道或泌尿道的症状。阴道分泌物增多，如肿瘤有坏死和伴发感染时，可出现不规则、间歇性的低热或出现恶臭的阴道溢液。肿物长大压迫膀胱、直肠、则表现尿频、尿急、尿潴留、大便困难、里急后重等，有时甚至压迫盆腔组织，影响下肢淋巴回流而致一侧下肢浮肿。在晚期可出现全身症状如消瘦贫血、发热，甚至全身衰竭，另外可有全身各脏器转移后的症状。

病因病因迄今不明，有文献报告，盆腔放疗史可能与子宫肉瘤发病有一定关系。根据肿瘤在子宫的发生部位和肌瘤相似，有三种形式：1、子宫肌壁内肿瘤最常见，肉瘤位于子宫的肌层内，与周围正常的肌组织常有较清楚的界限，但常缺乏明确的包膜，呈结节状或不规则的肿块。如为继发性者，常可看到完整的或部分的包膜。2、粘膜下肿瘤肉瘤向内生长，可累及子宫内膜，并可向官腔内突出，有时可形成带蒂的息肉状肿块，酷似良性的粘膜下肌瘤。这一形式的肿瘤，表面粘膜常可溃烂而伴有继发性感染。3、浆膜下肿瘤较少见．肿瘤向外生长膨出，甚至可突入阔韧带内或向上突出于浆膜百的子宫表面，常易与邻近的器官发生粘连，并可早期发生子宫外的扩散。

检查1、显微镜检查子宫平滑肌肉瘤的组织学改变有很大的变异。分化良好的平滑肌肉瘤，瘤细胞的形态较一致，呈梭形，瘤细胞的数目增多排列呈束状、带状或片状，有较丰富的嗜酸性胞浆。瘤细胞的核可呈轻度非典型性改变，核增大较肥胖，为两端钝圆的长梭形或卵圆形，染色质增多，可见核仁，颇似富于细胞的平滑肌瘤，但核分裂象易见。另一极端，肉瘤分化不良，瘤细胞异型性显著，排列紊乱，细胞和核的大小，形状极不规则，呈明显的多形性改变，常出现非典型性的瘤巨细胞或多核的巨细胞，很象奇异性平滑肌瘤，但核分裂象易见。无论分化好的或分化不良的平滑肌肉瘤，均存在着大量的核分裂而不同于良性的平滑肌瘤。因此多数作者提出以核分裂的数目作为诊断子宫平滑肌肉瘤最重要的形态学指标。2、X线检查子宫平滑肌肉瘤的转移以血行为主，常见的部位是肺，对可疑的病人常规的胸部X线检查，如有阳性发现，可有助于诊断。3、病理学检查子宫平滑肌瘤的恶变率虽然很低，但仍应具有这一警惕。有多达1／3-1／2的子宫平滑肌肉瘤同时伴发良性的子宫平滑肌瘤，而肉瘤常常是孤立的，大多数只有一个肉瘤，另外的仍为良性的肌瘤，具有一个以上的肉瘤较为罕见；肉眼检查时子宫平滑肌肉瘤的早期常不易与肌瘤区别，给人以“良性”的印象。以上特点要求病理医师对每一个切除的肌瘤均应作仔细的检查，不可掉以轻心，遗漏诊断，贻误治疗。

诊断子宫平滑肌肉瘤手术前的诊断常较为困难。异常的子宫出血伴有“肌瘤”的迅速增大；绝经后或双侧卵巢切除后的妇女，子宫的体积有明显增大时，可疑诊为子宫平滑肌肉瘤，但确定性的诊断主要取决于对切除子宫作病理组织学的检查。诊断性刮宫对诊断有帮助，但阳性诊断率只有25-38%，而且多为粘膜下的肉瘤。经刮宫诊断子宫平滑肌肉瘤的诊断率为17％。因为子宫平滑肌肉瘤大多位于子宫的肌壁内，刮宫不易取到肿瘤组织，是造成阳性率低的主要原因，因而诊断性刮宫阴性者不能排除恶性的诊断。

治疗子宫肉瘤的治疗多应用综合治疗手段。1．手术治疗手术是子宫肉瘤的主要治疗方法。手术切除肿瘤还有助于了解肿瘤侵及范围、期别及病理性质，决定下一步处理方案。术中应仔细探查盆腔与腹腔脏器，以及盆腔与腹主动脉旁淋巴结，对肿大的淋巴结应予摘除。手术范围应行全子宫及双附件切除术。如为宫颈肉瘤或宫体肉瘤已侵犯宫颈，则行广泛性子宫切除术，同时清除盆腔及腹主动脉淋巴结。低度恶性子宫内膜间质肉瘤的预后良好，但有40％病例于初次手术时病灶已超出宫体，主要为官旁直接蔓延及瘤栓侵入血管内，约50％病例术后复发，故应行双侧附件切除术，有助于切净肿瘤。双侧卵巢切除术又可防止雌激素的分泌而导致肿瘤复发。对于低度恶性子宫内膜间质肉瘤病人，即使有肺转移或宫旁及附近脏器广泛转移，仍应做较广泛手术，将转移灶尽可能切除。肺转移患者择期行肺叶切除术，由于该病对放、化疗敏感，术后予以放疗或化疗，预后良好。2．放疗对子宫肉瘤一般不主张不做手术而单纯行放疗。对复发或转移的晚期肉瘤患者，如无手术可能，可用60Co。或深部X线作为姑息治疗，以延长生命。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚叶肉瘤的疗效比子宫平滑肌肉瘤为好。手术后辅以放疗比单纯手术效果为好，尤其是Ⅱ期以上手术病例，放疗可以减少局部复发，推迟复发时间。子宫内膜间质肉瘤对放疗较为敏感，混合性中胚叶肉瘤次之；而低度恶性的平滑肌肉瘤，则放疗无助于改善预后。3．化疗化疗对子宫肉瘤无肯定疗效，可作为综合治疗方法之一。一般采用VCR、ACT-D及CTX联合化疗，即VAC方案。以后又发展为多种药物联合化疗，即：CTX，VCR，ADM，DTIC，称为CYVADIC方案，有效率为23％～55％。近年来应用DDP化疗，有报告它的有效率为42％。一般认为，子宫平滑肌肉瘤的化疗敏感性高于混合牲中胚叶肉瘤及间质肉瘤，化疗对肺转移的效果比盆腔或腹腔及肝转移的效果为好，但化疗未能改善子宫肉瘤的生存率。低度恶性子宫内膜间质肉瘤属于分化好的子宫肉瘤，肿瘤内部孕激素及雌激素受体高，对受体阳性病例，孕激素类药物有较好反应，预后良好。此类肿瘤一旦复发，手术切去复发灶及初次手术保留的卵巢，去除雌激素刺激因素，术后予以孕激素或加三苯氧胺，疗效满意。文献报告，低度恶性子宫内膜间质肉瘤为激素依赖性肿瘤，单纯行卵巢切除，可使肿瘤缩小50％，应用孕激素治疗有效率为46％。鉴于低度恶性子宫内膜间质肉瘤复发率高达50％，多数在术后5年内复发，故主张术后即给予孕激素治疗或加盆腔放疗，防止局部复发。高度恶性的子宫内膜间质肉瘤对孕激素反应差，疗效不良。

预后子宫肉瘤复发率高，预后差。文献报告，Ι、Ⅱ期子宫肉瘤复发率为65％，其中51％为局部复发，21％局部复发并远处转移，另外28％只是远处转移。主要复发部位位于肺及腹腔内，72％病例2年内复发，5年生存率在32％左右。

预防该病不易早期发现，且易血行转移，从目前疗效看预后不良。绝大多数患者在诊断，治疗后一年内死亡，故要提高警惕...由于子宫肉瘤的病因目前尚未搞清，预防此病，只有争取早期发现，早期治疗，发现阴道有不规则流血，流液、恶臭等现象时，尽早就诊。

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