外阴恶性横纹肌样瘤
疾病简介
外阴恶性横纹肌样瘤患者以外阴部位出现的肿块、皮下结节为典型的病理特征，肿瘤细胞来源可能是横纹肌细胞、神经外胚层细胞或者是上皮细胞等，晚期病人可发生癌细胞转移，其中肺部、淋巴结最先受累。英文名：malignantrhab-doidtumourofthevulva发病部位：全身就诊科室：妇科症状：结节、外阴瘙痒、外阴痛、一侧阴囊内逐渐增大的无痛性肿块、外阴肿胀、外阴压痛多发人群：女性治疗手段：药物治疗手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状患者以外阴部位出现的肿块、皮下结节为典型的病理特征，病情主要表现为病发初期，患者外阴部位出现的无痛性肿块，直径约在1cm左右，呈现进行性增长，此时无自觉疼痛，触之较实，可有压痛感，随后病情发展，肿块增大同时有病灶处活动的皮下结节出现，约在2~6cm不等，且短时间内迅速增大，伴有触痛感，此时病情发展较为稳定可持续数月到一年不等，病发部位多位于女性大阴唇部位，少有见于阴阜的患者，晚期病人可发生癌细胞转移，其中肺部、淋巴结最先受累。
病因
病因本病患者主要是由于细胞癌变的异常增值出现的肿瘤情况，肿瘤细胞的来源尚未有明确结论，临床上和实验研究上认为本病的肿瘤细胞来源可能是横纹肌细胞、神经外胚层细胞或者是上皮细胞等，观点不一，且并未有准确有效的实验证据，目前较为认可的是原癌基因与抑癌基因调节失衡导致了细胞出现异常增殖分化，除此之外本病还与机体内分泌异常、基因遗传失衡、物理化学因素损伤、炎症刺激甚至病毒感染等等情况有关，通过病理观察发现患者共有的是患处皮肤组织呈红肿炎性表现，上述多种因素的共同作用导致本病肿瘤的发生。
检查
检查（1）体格检查：患者以外阴部位出现的肿块、皮下结节为典型的病理特征，病情主要表现为病发初期，患者外阴部位出现的无痛性肿块，直径约在1cm左右，呈现进行性增长，此时无自觉疼痛，触之较实，可有压痛感，随后病情发展，肿块增大同时有病灶处活动的皮下结节出现，约在2~6cm不等，且短时间内迅速增大，伴有触痛感，此时病情发展较为稳定可持续数月到一年不等，病发部位多位于女性大阴唇部位，少有见于阴阜的患者，晚期病人可发生癌细胞转移，其中肺部、淋巴结最先受累。（2）实验室检查：进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。组织病理学检查可发现患者局部患处有明显红肿的炎性改变，阴毛尖端朝下，阴唇有色素沉着，结节状肿块直径约在1cm左右，或者有溃疡样病灶，伴有炎性物质渗出。
诊断
诊断根据体格检查和实验室检查结果可做诊断。（1）进行肿瘤标志物检查可发现患者体内有明显的肿瘤生成情况表现，有标志物可以检测得出。（2）组织病理学检查可发现患者局部患处有明显红肿的炎性改变，阴毛尖端朝下，阴唇有色素沉着，结节状肿块直径约在1cm左右，或者有溃疡样病灶，伴有炎性物质渗出。（3）患者以外阴部位出现的肿块、皮下结节为典型的病理特征，病情主要表现为病发初期，患者外阴部位出现的无痛性肿块，直径约在1cm左右，呈现进行性增长，此时无自觉疼痛，触之较实，可有压痛感，随后病情发展，肿块增大同时有病灶处活动的皮下结节出现，约在2~6cm不等，且短时间内迅速增大，伴有触痛感，此时病情发展较为稳定可持续数月到一年不等，病发部位多位于女性大阴唇部位，少有见于阴阜的患者，晚期病人可发生癌细胞转移，其中肺部、淋巴结最先受累。同时本病需与其他具有类似症状的疾病相鉴别。如转移癌等，可能也有肿瘤标志物检出，但局部检查可发现该病缺乏两层细胞，并且呈浸润性生长，有原发的病理表现，与本病可作鉴别。
治疗
治疗本病主要采取针对肿瘤发生部位及其周围组织的手术切除治疗手段，其次可辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段。（1）一般来讲本病肿瘤的发生发展较慢，且病情发展到一定程度后较为稳定，通过病理诊断确定病发部位以及区域之后应立即进行手术切除，注意需将肿瘤全部切除不要遗留以免复发。（2）对于患处皮损、溃疡和肿块症状较严重患者，可选用0.05%的维生素A酸软膏对患处涂抹，也可选用10%尿素霜对患处涂抹，可取得良好效果。（3）大剂量的化疗常采用联合用药，常用的药物有异环磷酰胺、长春新碱、博莱霉素等。可选用大剂量的甲氨蝶呤及亚叶酸钙药物治疗。多柔比星（阿霉素）是一种细胞毒性抗生素，对多种肉瘤及癌均有缓解作用。
预后
预后本病的预后情况视肿瘤的良恶性与否而定，一般若为良性病变，则极少发生恶变，预后通常较好，在采取手术切除肿瘤的治疗手段，其次辅以局部患处抗感染、消炎止痛的治疗手段之后，可取得良好的治疗效果，需注意防止肿瘤的转移导致其他部位的转移癌症发生，手术切除肿瘤应完全，防止病情复发或者恶化的情况发生。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常。
预防
预防具有本病家族遗传病史的人群应注意预防此病，及早检查。定期体检，早发现早治疗，季节变化，昼夜温度变化等应注意防护措施，维持机体正常免疫系统。同时本病需着重调理患者的免疫系统缺陷障碍病症，使其内分泌和代谢功能趋于正常，排除易感疾病的各类因素，如饮食上忌辛辣，忌酗酒。同时，增强体质，保持精神愉快，注意锻炼，合理营养，提高机体免疫力，改善健康情况等也是非常重要的。
参考资料
杨幼萍刘泽红张建民，外阴类似横纹肌样瘤的恶性肌上皮瘤一例，中华病理学杂志【J】，2002,31(2).