外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤
疾病简介
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种罕见的软组织肉瘤，属于恶性肿瘤，由成纤维细胞和胶原纤维形成。生长缓慢，具有局部侵袭性生长性质，易复发，早期手术广泛切割为治疗首选手段，可以放疗和化疗为辅助，但效果不理想。别名：外阴黏液纤维肉瘤外阴纤维肉瘤英文名：fibromaofvulva发病部位：阴蒂大阴唇小阴唇就诊科室：肿瘤科妇科症状：皮下结节结节瘤块压迫多发人群：育龄期妇女治疗手段：手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状主要发生在大阴唇,有时还长在小阴唇和阴蒂上。为硬质瘤，由黄豆到拳头大小。临床表现为无痛性持续缓慢生长的单个结节，呈隆起状、瘢痕样或斑块状，复发者多呈结节融合成分叶状。瘤体大小不一，直径约为0.5～12cm，切面灰白，无包膜，边缘尚清，不与筋膜和肌肉组织粘连。
病因
病因其发病原因可能与遗传、皮肤损伤、接受过放疗、照射等有关，据报道10.2%患者有外伤史，该病发病率较低，约占成人软组织肿瘤的5%。
检查
检查1、妇科检查：阴唇发病部位出有小包块，质地硬，与周围组织分界清楚，表面可能微红。2、彩色超检查：不规则赘生物内回声不均，彩超检测血流有丰富血流信号。3、磁共振检查：用于检测手术后是否复发。4、病理检查：免疫组化标记:cK(－)，EMA(－)，Vim(+++)，CD34(+++)，S100(－)，CD99(++)，Bcl2(－)，MSA(－)，Ki－67(++，50%)，CD117(－)。
诊断
诊断误诊率高、复发率高，根据病史和体格检查很难确诊，绝大部分病例是通过手术以后的病理切片确诊。导致上述问题存在的原因可能为:①外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤生长缓慢，境界清晰，表皮完整，早期活动度好，故不被患者和临床医生所重视②由于外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤的临床症状和病理表现不典型，常易被误诊为良性肿瘤，通常在门诊做一般性的局部手术切除，甚至不做病理检查而导致漏诊③肿瘤的生长具有高度不规则性，常常以“手指样”生长模式向周围组织浸润，从而仅仅依靠经验在肿瘤边缘2cm做切口，高复发率也就难以避免。
治疗
治疗手术治疗是该瘤的首选治疗方法，鉴于该瘤复发率高的特点，应尽量扩大切除范围。以减少肿瘤的局部复发及潜在的高度恶性转化可能。为达到安全的切除范围，常需要行植皮或转移皮瓣修复术。在治疗过程中，除了术中严格的无瘤操作及在肿瘤外3cm及以上距离切除肿瘤以外，更重要的是通过术中多点冷冻病检来确保切缘干净。
预后
预后预后较差，复发后的分化程度较原发灶差，可见部分区域呈黏液变性，纤维肉瘤样、毛细血管瘤样、恶性纤维组织细胞瘤和黑色素瘤样结构，病变逐渐趋向于典型的恶性转化，并且常呈多灶性，向纵深生长，转移发生率大为增高，所以早期诊断和根治是预防复发和避免转移的关键。隆凸性皮肤纤维肉瘤的5年生存率为91%～100%。普通型隆凸性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性肿瘤，纤维肉瘤变型的恶性度更高，黏液型的恶性度与其他两型的差异尚待观察。由于肿块大多向周围组织不规则浸润，故完全性切除较难，手术切除后局部复发率为20%～49%，由于80%的复发在术后3年内，因此术后头3年每3～6个月复查1次，以后每年1次长期随访。虽然也有转移到肺或附近淋巴结者，但不常见，而且仅出现于晚期，往往是局部多次复发的结果。全身性转移少见，占隆凸性皮肤纤维肉瘤的0.3%～0.5%，一般为血行性转移。
预防
预防尽早诊断，尽早治疗。
参考资料
外阴隆凸性皮肤纤维肉瘤