隆突性皮肤纤维肉瘤
疾病简介
隆突性皮肤纤维肉瘤是一种来源于纤维组织的肿瘤，一般认为来源于真皮，低度恶性。发病率在0.1%以下，男多于女，20～40岁高发。别名：progressiverecurringdermatofibroma进行性复发性皮肤纤维瘤皮肤肉瘤样纤维瘤sarcomatoidfibromaofskin隆凸性皮肤纤维肉瘤英文名：sarcomatoidfibromaofskin发病部位：躯干及四肢就诊科室：骨与软组织肿瘤科皮肤科症状：结节破溃多发人群：中年人治疗手段：手术治疗并发疾病：皮肤恶性黑色素瘤是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状红色或浅蓝色的皮肤硬节常是首发症状。高突，与皮肤固定，皮下可滑动，生长缓慢，浸润邻近组织，并逐渐呈现多结节状。可破溃，出血伴疼痛。晚期突破筋膜，侵犯深部组织。
病因
病因1、病因：近来研究表明，瘤细胞表达Vim及CD34，电镜观察瘤细胞既有成纤维细胞的特征，又见有一些神经鞘膜细胞的特点，个别病例中发现含有黑素小体的树突细胞，提示肿瘤尚有可能起源于神经鞘膜细胞。2、发病机制：肿瘤位于真皮及皮下脂肪，与表皮隔以正常狭窄带，瘤细胞呈梭形，大小形态较一致，核分裂少，排列成车轮状(rollerform)有诊断意义，肿瘤侵及皮下脂肪可构成蜂窝镶嵌状或水平成层相间的特殊排列方式，其与CD34阳性构成本瘤与其他纤维组织细胞肿瘤的鉴别要点，瘤区内若有含黑素的树突细胞即为Bednar瘤，瘤区常有黏液变，且可出现特殊形态，如有车轮状排列结构消失而以束状排列为主伴核分裂增加，当其比例占10%以上时可称为来自隆突性皮肤纤维肉瘤的纤维肉瘤;也可出现灶性区域瘤细胞形态似平滑肌细胞而免疫组化SMA与MSA阳性，呈肌样，肌纤维母细胞性分化;近来还发现肿瘤内存在巨细胞纤维母细胞瘤形态的区域，提示巨细胞纤维母细胞瘤可能为本瘤的亚型。
检查
检查1﹒肉眼单或多结节状暗红或青紫色肿块，体积多较大。界限清楚，无明显包膜。切面灰白或暗红色，可有粘液区和出血灶。2﹒镜下成纤维细胞位于不同数量的胶原中。细胞较大，核梭形，席纹状或车辐状排列。凶兆时：大量的、不规则的手指状突出物（finger‐likeprojections），伴广泛皮下组织侵犯。此外还可见到巨细胞、黄色瘤细胞与少量炎细胞。偶见粘液样部分。
诊断
诊断一、诊断根据临床表现，皮损特点，组织病理的特征性就可以诊断。二、鉴别诊断与皮肤纤维瘤，黑色素瘤相鉴别。1、皮肤纤维瘤：是成纤维细胞或组织细胞灶性增生引致的一种真皮内的良性肿瘤。本病可发生于任何年龄，中青年多见，女性多于男性。可自然发生或外伤后引起。黄褐色或淡红色的皮内丘疹或结节是本病的临床特征。病损生长缓慢，长期存在，极少自行消退。2、黑色素瘤：是一种恶性程度相当高的恶性肿瘤，又称恶性黑瘤，大多原发于皮肤，也可起源于眼、鼻腔等处，早期可发生转移，转移部位多见肺、脑。一旦诊断，应尽早作广泛肿瘤切除，并辅助免疫治疗等综合措施。
治疗
治疗（一）早期广泛切除（边缘2.5～3cm，包括深筋膜的切除）常可获得根治。（二）复发病例或较晚期病例应结合影像学资料，三维评估肿瘤侵犯范围，设计广泛切除和修复重建方案，多数效果良好。不能达到切缘阴性者，可试用放射治疗。
预后
预后手术时机非常重要，早期，第一次手术设计合理，可获根治，否则局部复发率为11%～55%。远隔转移少见。即使多次复发，仍很少转移。有远隔转移的报告。
预防
预防(1)纤维肉瘤的预后取决于其组织学的分级和年龄。10岁以下儿童的预后明显较好。儿童与成人的复发率大致相同，但转移较少，一般可少于10%。(2)保持良好的心态和健康的生活节奏，克服不良的饮食习惯和嗜好，有规律的工作，生活是预防乳腺疾病发生的有效方法。(3)供给易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌能力。其中牛奶和鸡蛋可改善放疗后蛋白质的紊乱。(4)多吃有抗癌作用的食物，如甲鱼、蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻、芥菜及蜂王浆等食物。
参考资料
Mohs显微描记手术是皮肤外科最重要的术种之一，主要体现在：①能够有效治疗常见皮肤恶性肿瘤，同时又保证术后缺损最小，临床意义重大，目前已经被公认为治疗常见皮肤恶性肿瘤的金标准；②由于M...