紫癜

紫癜是小儿出血性疾病中常见的一种病症。临床上以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现青紫、瘀点、瘀斑，压之不褪色为特征，常伴见鼻衄、齿衄、甚则呕血、便血、尿血。别名：过敏性紫癜血小板减少性紫癜英文名：发病部位：血液系统皮肤脾脏肝脏就诊科室：血液科消化内科症状：紫癜淤血瘀斑鼻衄呕血便血腹痛多发人群：青年女性治疗手段：药物液体输入手术生物免疫治疗生物治疗并发疾病：消化道出血非创伤性颅内出血脑疝颅内压增高是否遗传：是是否传染：否

症状自发性轻微的皮肤瘀点或瘀斑，以双下肢为主，偶可发生在上肢，但很少发生于躯干部，无诱发因素。瘀斑或瘀点大小不等，分布不均，不高出表面，压之不褪色也不疼痛。出现瘀斑前局部可有微微疼痛，常在第二天清晨穿衣时自觉腿部皮肤隐痛，检查时发现瘀斑。不经治疗，瘀斑可自行消退，留下青黄色色素沉着斑块，以后逐渐消失。紫癜`常反复发作，在月经期加重。患者一般无内脏和其他部位出血。粘膜出血少见，有时牙龈少量出血，月经量增多，经期延长。拔牙、手术、创伤、分娩时出血量可稍多，但不会造成严重大出血。

病因本病的直接病因往往很难确定，其有关因素有：一、感染细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫。二、食物鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白。三、药物抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等。四、其他如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等。上述因素引起抗原—抗体复合物反应，此复合物沉积于血管壁或肾小球基底膜上，并激活补体，释放过敏素等，损害毛细血管，小动脉，引起广泛的毛细血管炎，甚至出现坏死性小动脉炎，使血管壁通透性和脆性增高，导致皮下组织，粘膜及内脏器官出血，水肿。胃肠道及关节等可有类似改变。肾脏病变多为局灶性轻型肾炎，严重者可有肾小球毛细血管灶性坏死或全肾受累。也有学者认为本病属速发型变态反应，大量IgE。吸附在肥大细胞上，后者释放的生物活性物质引起上述损害。

检查(1)束臂试验阳性或阴性，但止血功能常规检查正常。(2)少数患者血小板对ADP、肾上腺素诱导的聚集反应异常，对玻珠柱的粘附率减低。(3)素来体健。大多下肢自发出现瘀点或瘀斑，可自行消退。无家族史。(4)能排除其他原因引起的紫癜。

诊断引起皮下出血的疾病统称为紫癜，多半为血管系统障碍所致的过敏性紫癜（舍一亨氏病），以及血小板减少而造成的原发性血小板减少性紫癜。所谓过敏性紫癜，在变应性变态反应中（过敏症）属于全身性急性反应，在用注射马血清治疗白喉时引起的过敏性疾病。与这种血管紫癜的症状相似。所以用过敏性紫癜来命名。紫癜亦称紫斑，是小儿出血性疾病中一种常见的疾病。临床以血液溢于皮肤、粘膜之下，出现瘀点、瘀斑，压之不退色者为其特征。本病多发于学龄儿童，常见于西医血小板减少性紫癜和过敏性紫癜等疾病。起病较急，紫癜反复出现，可发生于全身各部位的皮肤、粘膜。皮疹多样，小者如针尖样，大者则成瘀斑或血肿，亦可融合成片。皮疹颜色初起淡红或鲜红，压之不退色，数日后转成淡紫淡青而逐渐消退。急性起病时，常伴有鼻衄、齿衄、便血、尿血或呕吐、腹痛、关节肿痛等症状。实验室检查：若血小板减少，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良，抗血小板抗体测定阳性，束臂试验阳性，则提示为血小板减少性紫癜；若血小板计数、出血时间、凝血时间和血块收缩等均正常，则提示为过敏性紫癜。应注意鉴别本病是过敏性紫癜还是血小板减少性紫癜。1.过敏性紫癜发病前可有上呼吸道感染或服食某些药物、食物等诱因。紫癜多见于下肢伸侧及臀部、关节周围。为高出皮肤的鲜红色至深红色丘疹、红斑或荨麻疹，大小不一，多呈对称性，分批出现，压之不退色。可伴有腹痛、呕吐、血便等消化道症状，游走性大关节肿痛及血尿、蛋白尿等。血小板计数，出血、凝血时间，血块收缩时间均正常。应注意定期复查尿常规，常有镜下血尿、蛋白尿。2.血小板减少性紫癜皮肤粘膜见瘀点、瘀斑。瘀点多为针头样大小，一般不高出皮面，多不对称，可遍及全身，但以四肢及头面部多见。可伴有鼻衄、齿衄、尿血、便血等。严重者可并发颅内出血。血小板计数明显减少，急性型一般低于20乘以10的9次/L，慢性型一般在30x10的9次/L-80X10的9次/L之间。出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性。

治疗一、一般治疗急性型及重症者应住院治疗，限制活动，加强护理，避免外伤。禁用阿斯匹林等一切影响血小板聚集的药物，以免加重出血。止血药物对症处理也很重要，如①止血敏可降低毛细血管通透性、使血管收缩、缩短出血时间，还可加强血小板粘附功能，加速血块收缩。二、肾上腺皮质激素急、慢性型出血较重者，应首选肾上腺皮质激素，对提升血小板及防治出血有明显效果，然而停药后，半数病例可复发，但再发再治仍有效。肾上腺皮质激素可抑制单核巨噬细胞系统的吞噬作用，从而使抗体被覆的血小板的寿命延长；改善毛细血管的渗透脆性，改善出血。三、脾切除脾切除是ITP的有效疗法之一。指征：①慢性ITP，内科积极治疗6个月无效；②肾上腺皮质激素疗效差，或需用较大剂量维持者（30～40mg/d)；③对激素或免疫抑制应用禁忌者；④51Cr标记血小板检查，若血小板主要阻留在脾脏，则脾脏有效率可达90％，若阻留在肝脏，则70％的脾切除无效。脾切除有效率可达70～90％，术后复发率9.6～22.7%。长期效果为50～60％。四、免疫抑制剂环磷酰胺50～150mg/d口服，一般2～6周才可奏效，缓解率30～40%,对骨髓抑制作用强。硫唑嘌呤50～150mg/d口服，缓解率40％，需长期用药。长春胺生物碱可选择性地与单核巨噬细胞的微管球蛋白结合，抑制它们的吞噬作用和C3受体功能。五、免疫球蛋白作用：①抑制自身抗体的产生；②抑制单核巨噬细胞的FC受体的功能；③保护血小板免被血小板抗体附着。适应证：①并发严重出血的急性重症ITP；②慢性ITP患者手术前准备；③难治性ITP。疗效60％左右，能快速升高血小板，但不能持久。首次剂量400mg/kg静脉滴注，连续5天，维持量400mg/kg每1～6周一次。皮质激素能影响免疫球蛋白对巨噬细胞的阻断作用，不宜合用。六、达那唑（danazol，炔羟雄烯异恶唑）是一种合成雄激素，但其雄性作化用已被减弱。其作用可能是与恢复抑制性T细胞功能使抗体减少有关。剂量为每日口服400～800mg，疗程≥2个月，孕妇禁用，定期查肝功能。七、输注血小板用于有危及生命的出血患者或术前准备。6～20U／日，每输血小板2.5U（每单位相当于200ml全血所含血小板），可使血小板升高10×109／L。如先输注免疫球蛋白再输注血小板，可使血小板寿命延长。输注血小板易使受者产生同种抗体，影响以生输注效果。八、血浆置换适用于急性重症患者，以图在短时间内除去部分抗血小板抗体。每日交换血浆3～5单位，连续数日。慢性ITP一般无效。九、促血小板生成药目前尚无有效的促血小板生成药。可用肌苷200～600mg，每日三次口服；或200～600mg静脉注射或滴注，每日1～2次。氨肽素1g，每日三次口服。核苷酸100～200mg，每日三次口服。十、中医中药慢性ITP的中医辩证大多属气虚出血，宜用养气止血法，代表方为归脾汤。病程及预后急性型的病程短，有自愈趋势，约80％患者可以缓解。50％患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20％可转为慢性，病死率1％，多在发病1～2周时。慢性型有10～20％可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

预后本病的预后一般良好，不会对健康构成严重危害。紫斑较轻者，不需治疗，多可自愈。急性型的病程短，有自愈趋势，约80%患者可以缓解。50%患者可在6周内恢复，其余的在半年内完全恢复，6～20%可转为慢性，病死率1%，多在发病1～2周时。慢性型有10～20%可以自愈，多数病程较长，发作与缓解相间隔，有的呈周期性发作。个别严重患者，血小板极度减少，有颅内出血危险，后者为本病的致死原因。

预防1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。

每年过敏性紫癜的高发季节，每个门诊都能看到焦急的家长带着孩子来看病，有些家长由于已经熟悉了过敏性紫癜的知识，所以就是来住院系统治疗的，但有些家长由于没有系统了解紫癜的知识，经常要给家长...