过敏性紫癜[亨诺克(-舍恩莱因)紫癜]
疾病简介
过敏性紫癜又称Henoch-Schonlein紫癜，是一种侵犯皮肤和其他器官细小动脉和毛细血管的过敏性血管炎，常伴腹痛、关节痛和肾损害，但血小板不减少。别名：紫癜英文名：Henoch-Schonleinpurpura（HSP）发病部位：血液系统皮肤消化系统就诊科室：血液科消化内科风湿免疫科皮肤科症状：腹痛皮疹水泡溃疡多发人群：儿童青年治疗手段：药物液体输入生物免疫治疗生物治疗并发疾病：肾功能不全紫癜肾是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状好发于儿童及青少年，开始可有发热、头痛、关节痛、全身不适等。皮损表现为针头至黄豆大小瘀点、淤斑或荨麻疹样皮疹，严重者可发生水疱、血疱，甚至溃疡。好发于四肢伸侧，尤其是双下肢和臀部。皮损对称分布，成批出现，容易复发。仅有皮肤损害者称单纯性紫癜，伴有腹痛、腹泻、便血，甚至胃肠道出血者称为胃肠型紫癜；伴有关节肿胀、疼痛、甚至关节积液者称为关节型紫癜；伴血尿、蛋白尿，肾损害者称为肾型紫癜。
病因
病因可能与链球菌感染、病毒感染、药物、食物、虫咬等有关，发生机制是由于抗原与抗体结合形成免疫复合物在血管壁沉积，激活补体，导致毛细血管和小血管壁及其周围产生炎症，使血管壁通透性增高，从而产生各种临床表现。
检查
检查一、实验室检查：过敏性紫癜是临床诊断，实验室检查并不是确诊的依据。1.常规实验室检测的结果通常都在正常范围内。有助于排除其他诊断的实验室检查，包括：尿常规、血细胞计数、尿素氮水平、肌酐水平、凝血酶原时间（PT）、活化部分凝血活酶时间（APTT）和脂肪酶的水平。2.尿液检查：10-20%的患者可以出现血尿和或蛋白尿。3.血小板计数和凝血检测：血小板计数通常是在正常范围内，可以升高，但不会下降。除外特发性血小板减少性紫癜（ITP）。血小板计数正常和凝血功能（即PT、APTT、纤维蛋白裂解产物）正常，可以除外血栓性血小板减少性紫癜（TTP）。4.脂肪酶水平正常，用于除外急性胰腺炎。5.白细胞计数可以正常或升高。有时会出现嗜酸性粒细胞增多。血沉可以正常或升高。6.血尿素氮和肌酐水平升高：可以是过敏性紫癜的肾损害，也可以是肾前性原因造成的。二、影像学检查·腹部超声检查可用于过敏性紫癜（HSP）相关的肠套叠。多普勒超声或放射性核素睾丸扫描结果显示：过敏性紫癜时血流量正常或增加；睾丸扭转时血流减少。
诊断
诊断双下肢紫癜、伴腹痛、关节痛或肾脏损害，诊断不难。但当全身症状出现于皮肤紫癜之前时，容易误诊为风湿性关节炎或急腹症，临床上需与这些疾病及其他类型的紫癜和血管炎鉴别。
治疗
治疗1.病因治疗积极寻找、治疗可能的病因。2.药物治疗（1）抗生素有感染因素者可选用适当的抗生素。（2）抗组胺药适用于单纯型紫癜，可同时使用芦丁、维生素C、钙剂、安络血或止血敏等。（3）氨苯砜早期选用有效。（4）糖皮质激素适用于严重皮肤损害或关节型、腹型、肾型紫癜。（5）免疫抑制剂顽固的慢性肾炎患者，可选用环磷酰胺或硫唑嘌呤。可与糖皮质激素联合应用。（6）对症治疗发热、关节痛者可使用解热镇痛药如吲哚美辛，芬必得；腹痛者用山莨菪碱口服或肌注，或阿托品肌注；（7）其他治疗分别有报道用西咪替丁、复方丹参注射液、雷公藤、右旋糖酐-40、双嘧达莫等治愈过敏性紫癜。3.血浆置换该法能有效清除血循环中的免疫复合物，从而防止血管阻塞和梗死。适用于血浆中存在大量免疫复合物的腹型、肾型患者。
预后
预后超过80%的患者只有单一脏器累及，症状可以持续几周，10-20%的患者可以复发，迁延成慢性的患者少于5%，大部分病人在72小时内腹痛可以自发缓解。
预防
预防1.积极参加体育活动，增强体质，提高抗病能力。2.要注意预防呼吸道感染、麻疹、水痘、风疹及肝炎等疾病，否则易于诱发或加重病情。3.急性期或出血量多时，要卧床休息，限制患儿活动，消除其恐惧紧张心理。4.避免外伤跌仆碰撞，以免引起出血。5.血小板计数低于20×109/L时，要密切观察病情变化，防止各种创伤与颅内出血。6.饮食宜清淡，富于营养，易于消化。呕血、便血者应进半流饮食，忌硬食及粗纤维食物。忌辛辣刺激食物。患儿平素可多吃带衣花生仁、红枣等食物。
参考资料
五年制人卫版内科学第八版.