眶距过宽征

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疾病简介

眶距过宽征(orbitalhypertelorism)是指两眼眶间骨性距离过度增宽的一种疾病,它是一种症状,可以出现在许多类型的颅面畸形中。别名:眶距增宽症英文名:orbitalhypertelorism发病部位:面部就诊科室:整形外科症状:眶间距离増宽鼻根部宽阔平塌无正常鼻梁隆起内眦裂开和移位鼻根部正中沟状裂隙内眦韧带断裂和移位多发人群:儿童治疗手段:手术治疗并发疾病:斜视斜视性弱视是否遗传:不确定是否传染:否

症状表现

症状眶距增宽症的颅面部外形主要是两眼眶间的距离过大。除眶间距离増宽外,眶距增宽症患者的颅面骨和颅前窝亦有改变,可观察到鼻中隔、鼻骨、筛骨、筛板及嗅窝等部位均宽于正常人。面裂所致者,鼻根部宽阔平塌,无正常鼻梁隆起,有时有内眦裂开和移位。在脑膜-脑膨出病例中,可以发现鼻根部存在正中沟状裂隙。约1/3的患者同时有斜视、弱视。颅面部外伤畸形者,多伴有内眦韧带断裂和移位。

病因

病因①中面部或颅面部原发性发育不良;②单侧颅面裂;③颅面部正中裂或鼻裂;④额鼻部的鼻筛型脑膜〜脑膨出或额窦肥大;⑤颅缝早闭症。

检查

检查影像学检查:CT扫描或者X线摄片均可以作为眶距增宽症的诊断依据,后者有一定的放大率。依据x线后前位片中测得的内眶距不同,将眶距增宽症分为三度。

诊断

诊断I度:轻度眶距增宽症,内眶距在30〜34mm之间。Ⅱ度:中度眶距增宽症,内眶距在35〜39mm之间。Ⅲ度:重度眶距增宽症,内眶距大于40mm,或内眶距虽在35〜39mm,而伴有眼球横轴歪斜或高低不平者。东方人的眶间距较西方人为宽,故眶距增宽症的诊断标准也略有不同。适合于中国人的眶距增宽症诊断标准为:I度增宽的内眶距在32〜35mm之间;Ⅱ度增宽的内眶距在36〜39mm之间;Ⅲ度增宽的内眶距则在40mm以上。

治疗

治疗目前趋向于较早进行手术矫治,但亦不宜过早。一般来说,5〜6岁时进行手术为最佳时机。过早手术,不但在进行眶缘下截骨时会损伤恒牙的胚胎,而且还会影响颅面骨骼的正常发育。在5〜6岁时进行手术矫治,有助于学龄前儿童心理的改善,但最主要的是,由于此时骨组织较薄软,手术操作远较成年人为方便。在眶架下缘截骨时,其平截面应在眶下孔血管神经束以上的部位进行离断,这样就不至于损伤牙齿的胚胎。这个位置相当于恒牙单尖齿和儿童时高位的上颌窦,因为上颌窦的最后发育下降,要等到恒牙萌出后才开始。术后用钢丝将上、下颌间两侧单尖牙结扎,就可获得足够的固定作用。手术原则是彻底截开和松弛双侧的眼眶骨架,向中间靠拢,以改善颅面外形和眼球的分开性弱视。骨架移动后留下的间隙,用自体骨植人固定。

预后

预后眶距过宽征通过手术治疗后一般预后情况良好,患儿的眶距缩窄,接近或者位于正常范围之内。

预防

预防此病为先天性畸形导致的,孕妇在妊娠期间要避免接触放射性的物体。备孕前一个月和妊娠后的前三个月口服叶酸片对预防有一定的作用。

参考资料

眶距增宽症整形外科