少年儿童葡萄膜炎

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疾病简介

少年儿童葡萄膜炎指的是16岁以下的葡萄膜炎,发病率较成年人低,女多于男。病因及类型最常见的为特发性葡萄膜炎别名:少年儿童色素层炎英文名:Uveitisinchildrenandadolescents发病部位:眼部就诊科室:角膜病科症状:眼红、眼痛、畏光、流泪视物模糊多发人群:女童治疗手段:综合治疗并发疾病:继发性白内障继发性青光眼是否遗传:否是否传染:否

症状表现

症状急性前葡萄膜炎的常见症状为起病突然,多为单眼发病,出现眼红、眼痛、畏光、流泪症状,但这些症状在不同患者和疾病的不同阶段可有很大差异。患者多有视物模糊症状,尤其伴发反应性黄斑水肿、视乳头水肿者,可有明显的视力下降。前房炎性反应严重,眼部检查可见睫状充血(严重者可出现混合充血),角膜通常透明,部分患者可出现角膜内皮皱褶,尘状角膜后沉着物(+~++++),前房闪光(+~+++),前房炎症细胞(++~++++),部分患者前房内可有蛋白质凝聚物、纤维素性渗出物(膜),甚或前房积脓。虹膜可发生后粘连,瞳孔变小、瞳孔变形,眼压通常正常,也可轻度降低,少数患者因纤维素性渗出、炎症细胞碎片堵塞房角,可出现眼压升高。能看到玻璃体者,可发现前玻璃体内有细胞并混浊,虽然偶可出现反应性黄斑水肿、视乳头水肿,但眼底多无可见的视网膜、脉络膜病变

病因

病因少年儿童葡萄膜炎的发病原因包括内因和外因,内因主要与机体的免疫因素有关,很多全身性疾病也可能导致葡萄膜炎的发生,如风湿、结核、关节炎、强直性脊柱炎等;外因包括外伤、手术、药物诱发等,此外,细菌、病毒等病原体的感染以及化学因素都可能是葡萄膜炎的诱发因素,这些诱因可以引起全身免疫反应,从而出现葡萄膜炎。

检查

检查1、询问病史、体格检查(有无关节炎病史或者家族史、有无眼痛、畏光、流泪、视物模糊、球结膜充血等)2、裂隙灯检查:观察角膜后有无沉积物、房水是否浑浊、前房是否有渗出物、虹膜有无黏连。有无玻璃体混浊、眼底改变等。3、实验室检查:抗核抗体、抗O、血沉等检测4、眼底自发荧光FAF在葡萄膜炎的诊断中很重要,可间接反映活体视网膜色素上皮(RPE)及光感受器细胞的代谢状态:如果光感受器细胞正常,RPE功能不好,FAF显示为高荧光,如果RPE不正常,光感受器细胞死亡,FAF显示为低荧光。也可依据FAF判断葡萄膜炎的活动进展情况,如果为高荧光,提示疾病仍在活动进展。5、相干光断层扫描应用OCT可观察到脉络膜厚度,提供不一样的信息。OCT深度增强成像(EDI-OCT)可看到脉络膜厚度,全景OCT成像(FDI-OCT)可看到玻璃体-视网膜-脉络膜全景。从OCT上可清晰地看到脉络膜分层,应用EDI-OCT可观察到葡萄膜炎过程中脉络膜厚度改变。急性期Vogt-小柳原田病(VKH)患者的脉络膜厚度增厚,随着治疗厚度逐渐变薄恢复正常;长期葡萄膜炎后脉络膜厚度变薄。病例影像分析表明,VKH恢复期OCT示脉络膜厚度变薄,主要是毛细血管层变薄,光感受器细胞丢失。6、眼底血管造影:FFA、ICG和超广角造影检查

诊断

诊断1.典型的临床表现。2.对怀疑感染因素引起者,应行相关检查,以确定或排除相应的感染性疾病。3.应仔细询问腰骶部疼痛、周围关节炎、胃肠道病变、泌尿生殖系统感染等病史。4.进行HLA-B27抗原测定。5.红细胞沉降率、C反应蛋白质含量、白细胞计数等检测,有助于评价是否伴有全身性病变。6.若病史提示可能伴有血清阴性椎关节病变、炎性反应性肠道疾病、银屑病性关节炎者,应建议至相关科室检查,以确定伴发的全身性疾病。7.根据情况可行UBM、OCT、FFA等检查。

治疗

治疗少年儿童葡萄膜炎的治疗也与成年人有着不同之处。一、眼前段炎症:睫状肌麻痹剂,糖皮质激素滴眼剂,顽固的炎症还可能需要全身使用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。二、眼后段炎症:可选择以下一种或几种药物治疗,但要注意这些药物的副作用。泼尼松0.8mg/kg.d维持:0.3-0.4mg/kg.d甲氨蝶蛉5-7.5mg/周环孢素3-5mg/kg.d,2mg/kg.d环磷酰胺1-2mg/kg.d(月经初潮者),对于男性少年儿童患者要禁用或慎用苯丁酸氮芥0.1mg/kg.d(月经初潮者),对于男性少年儿童患者要禁用或慎用三、对于并发症的治疗1、并发性白内障者宜在炎症彻底控制后进行手术、术前术后应用糖皮质激素和其他免疫抑制剂。2、继发性青光眼者首先给予药物治疗,对于虹膜完全后粘连所致者,控制眼压、糖皮质激素点眼,尽快给予虹膜周边切除术或周边虹膜激光切除术;对于房角粘连所致者,在治疗炎症和控制眼压的情况做作相应的抗青光眼手术治疗。

预后

预后急性前葡萄膜炎患者的视力预后通常良好。

预防

预防预防虹膜后粘连是维持良好视力预后的关键。

参考资料

中华医学会眼科学分会眼免疫学组我国急性前葡萄膜炎临床诊疗专家共识(2016年)中华眼科杂志,2016,52(03):164-166..