神经白塞病
疾病简介
白塞病(BD)因1937年土耳其医生Behcet首次报道得名。它是一种原因不明、以细小血管为病理基础,主要累及皮肤黏膜的慢性进行性多发性多系统损害疾病。别名：神经白塞氏综合征神经白塞综合征英文名：Whitenervedisease发病部位：神经就诊科室：风湿免疫科神经内科症状：头痛头晕Horner综合征假性球麻痹呼吸障碍呼吸困难癫痫共济失调偏瘫失语多发人群：白塞病患者治疗手段：综合治疗是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状根据神经受累的部位和临床表现不同，神经白塞病可分为以下几类：1.脑干型白塞病临床症状可有头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失调等。2.脑膜脑炎型白塞病有脑膜刺激征，颅内压表现，视乳头水肿，偏瘫，失语，意识障碍，精神异常等。3.脊髓型白塞病不同程度的截瘫，尿失禁，双下肢无力，感觉障碍等。4.周围神经型白塞病约占中枢病变的10%，表现较轻。仅有四肢麻木无力，周围型感觉障碍等。5.小脑病变型常表现为小脑性共济失调。6.脑神经瘫痪型以展神经、面神经受累为多见。
病因
病因本病病因目前尚不明确。可能与某种细菌或病毒为抗原而引起的变态反应性血管炎所致。
检查
检查1、实验室检查：T淋巴细胞增高，B淋巴细胞降低，血沉加快，C反应蛋白阳性，脑脊液压力增高，白细胞数增加，蛋白增加2、针刺反应试验（Pathergytest）用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出，24~48小时后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率约60％~78％。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。3、CT扫描：可见大脑萎缩、脑室扩大，脑干萎缩。4、颅脑磁共振（MRI）可以发现患者中枢神经系统异常病灶，主要分布于脑干，特别是中脑多见，在丘脑基底核、大脑半球脊髓及小脑等部位也可发现类似异常信号影，晚期可见到脑干萎缩。
诊断
诊断主要根据临床症状体征（头痛，头晕，假性球麻痹，呼吸障碍,癫痫,共济失调、脑膜刺激征，颅内压表现，视乳头水肿，偏瘫，失语，意识障碍，精神异常、尿失禁，双下肢无力，感觉障碍、四肢麻木无力，周围型感觉障碍、小脑性共济失调等）以及相关的临床检查（实验室检查、针刺反应试验、影像学检查）明确诊断
治疗
治疗目前对NBD仍没有根治的方法。肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制药可使NBD的病情有所改善，起到一定的治疗缓解作用。在急性期或亚急性阶段，可给予地塞米松10～20mg/d，静脉滴注，2周为一疗程。以后改为泼尼松口服。疗效不佳者，可加用硫唑嘌呤、环磷酰胺等免疫抑制药治疗。有文献报道苯丁酸氮介(chorambucil)10～20mg/d，静脉滴注，持续1～2个月，有一定疗效，但应注意不良反应。还可给予免疫球蛋白、血浆置换等治疗，但疗效不肯定。对症治疗其他系统并发症。
预后
预后对于NBD患者来说，1/3为单次发作，1/3可缓解复发，1/3呈原发进展。20%~30%患者留有后遗症。预后不良的因素包括：进展病程、频繁复发和遗留后遗症。具有脑干和脊髓病变或者脑脊液异常的NBD患者预后不良。非脑实质型NBD患者，包括静脉窦血栓和颅高压患者在及时治疗后，预后良好，很少复发。
预防
预防本病病因尚不明确。早期诊断及早期治疗，有可能改善NBD的预后
参考资料
神经白塞病