小儿热带巨脾综合征
疾病简介
小儿热带巨脾综合征可引发慢性巨脾，并伴有肝大、血小板及白细胞减少、血清中疟疾及IgM抗体数目明显升高，对患儿的健康产生极为不良的影响。别名：小儿热带巨脾病小儿特发性热带脾肿大小儿热带巨脾综合症英文名：pediatrictropicalsplenomegalysyndrome发病部位：脾脏就诊科室：儿科普外科症状：低热、脾肿大、贫血、肝肿大、脾功能亢进、发烧、红细胞寿命缩短多发人群：婴幼儿治疗手段：药物治疗并发疾病：门静脉高压是否遗传：是是否传染：否
症状表现
症状该病征可引起患儿发生低热，并伴有脾不正常肿大。同时由于脾肿大，相继导致肝功能亢进，引起贫血和高烧，红细胞寿命缩短、贫血（血红蛋白大多在60～100g/L）。骨髓象明显增生，患儿不适。
病因
病因热带性脾肿大代表一种宿主对寄生虫特别是疟原虫的异常反应，基本上是一种免疫球蛋白代谢障碍的病，在长期抗疟药治疗下，脾脏缩小，IgM下降，因此认为与疟疾感染有关。该病症发病是疟疾感染后所致的免疫球蛋白代谢障碍性疾病。其发生有遗传因素所在。该病症发病机制为：病人血清中补体C3较低，血清抗补体活性的出现和冷疑球蛋白的存在，提示本病征是一种免疫复合物病。用免疫荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在高疟区由于存在反复且持续的抗原血症，因而产生了过多的免疫复合物，巨噬细胞清除这些复合物需要许多年，因而引起脾脏及肝脏的网状内皮细胞增生，导致器官的肿大。Fakunle等(1976)认为T淋巴细胞对免疫球蛋白，特别是IgM产生的调节失常是本病征发生的主要原因。Fakunle等(1978)在本病征患者中，发现血液T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加，在脾穿刺液中T细胞比例则增加。由于本病症的发生有种族性及家属性，因此可能存在对免疫球蛋白调节的遗传因素。
检查
检查1、实验室检查①免疫功能检查IgM增高，补体C3较低，出现血清抗补体活性和存在冷凝球蛋白。T淋巴细胞比例减少，而B淋巴细胞增加。②病理检查荧光学方法可以在肝窦的库普弗细胞及巨噬细胞上发现IgM以及IgG和C3。在脾穿刺液中T细胞比例则增加。③血液检查外周血象可见贫血，血红蛋白显著下降，大多在60～100g/L。血小板可减少。可有溶血。④骨髓检查骨髓象明显增生。2、医学影像学检查腹部B超。
诊断
诊断对本病征具有诊断价值的检查是血清IgM明显升高及存在高滴度的疟疾抗体。肝脏活检发现肝窦中有淋巴细胞浸润。长期抗疟治疗后脾脏逐渐缩小、血清IgM下降及肝脏组织学变化好转。鉴别诊断与肝硬化致门脉高压并发脾功能亢进症相鉴别。
治疗
治疗在长疗程抗疟化疗后病情可有好转，但较缓慢，且常于停药后复发。药物治疗：氯喹及长效环氯胍等疗效相似。无效的病人可能发展至淋巴瘤或淋巴细胞性白血病，这种病人的淋巴细胞对植物血凝素(PHA)的反应较差，有助于早期鉴定。手术治疗：有脾功能亢进时需行脾切除术，术后血清IgM下降，血液学改变好转，但如不进行抗疟治疗，则肝脏仍肿大，其组织学变化也不见好转。
预后
预后病死率为29%～57%，与脾脏肿大的程度成正比。
预防
预防⑴预防疟疾感染为根本措施。⑵疟疾的预防指对易感人群的防护。包括有个体预防和群体预防。个体预防系疟区居民或短期进入疟区的人，为了防蚊叮咬、防止发病或减轻临床症状而采取的防护措施，还要防止传播。⑶要根据传播途径的薄弱环节，选择经济、有效，且易为群众接受的防护措施。预防措施有：蚊媒防制，药物预防或疫苗预防。
参考资料
陈智.非洲小儿疟疾300例临床诊治分析[J].华夏医学,2009,22(4):614-616..