小儿特发性肺含铁血黄素沉着症
疾病简介
特发性肺含铁血黄素沉着症是一组肺泡毛细血管出血性疾病,常反复发作,并以大量含铁血黄素积累于肺内为特征,主要在小儿时期发病,病因尚未完全明了。别名：小儿特发性肺含铁血黄素沉积症idiopathicpulmonaryhemosiderosisofchildren英文名：Childrenwithidiopathicpulmonaryhemosiderosis发病部位：胸部就诊科室：小儿呼吸内科症状：反复咳嗽气促胸痛低热哮喘多发人群：儿童治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血；另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱。急性出血期发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。慢性反复发作期症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等；咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。静止期或后遗症期静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍；可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。
病因
病因①.特发性肺含铁血黄素沉着症可分为4个亚型：(1)单纯型。(2)与牛奶过敏共同发病。(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。(4)与出血性肾小球肾炎共同发病②.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于下述病理情况：(1)各种原因所致左心房高压的后果。(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。(3)化学药物过敏(如含磷的杀虫剂)。(4)食物过敏(如麦胶蛋白，gliadin)。
检查
检查实验室检查：①.血象急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。血小板正常，血沉多增快。②.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。③.其他检查急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质，血清铁浓度仍呈低水平。血沉增快，血T细胞亚类检测异常。其他辅助检查：①.X线肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。②.B超肝、脾肿大。③.心电图心电图有异常变化。④.肺组织活检见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。
诊断
诊断本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血；②慢性难治性低色素小细胞性贫血；③肺片有广泛性急或慢性浸润。据临床表现、实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影，能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显，有时临床缺乏咯血表现，而贫血却甚显著，故遇有长期贫血患儿时，在排除常见原因后，应警惕有患本症的可能。
治疗
治疗药物治疗:除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂)及祛铁药物可用去铁胺。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴)，疗效尚待长期观
预后
预后尽早控制急性发作，减少复发次数。应寻找每个患者的肾上腺皮质激素最小有效量，减少激素并发症，并找出合适的停药时机，切不可草率停药方能减轻肺纤维化过程。加强随诊、减少呼吸道并发症，避免一切可能致敏的食物和环境。
预防
预防有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原。积极预防肺部感染，增强患儿体质。
参考资料
罗社声-《临床误诊误治》–1994.