阴道闭锁

阴道闭锁为生殖器官梗阻型畸形，分为阴道下段闭锁（即Ⅰ型）和阴道完全闭锁（即Ⅱ型）两类。英文名：Vaginalatresia发病部位：阴道就诊科室：妇科症状：原发性闭经规律周期性的下腹痛治疗手段：手术是否遗传：不确定是否传染：否

症状Ⅰ型阴道闭锁特点：1.仅下段阴道闭锁，子宫内膜和宫颈发育良好；2.仅由泌尿生殖窦发育异常引起；3.表现为阴道上段积血，严重者可有宫腔积血；4.痛经症状出现早而严重，就诊早，病程短；5.查体盆腔包块大，距处女膜距离近；6.因为宫腔有一定容量，且患者因症状重就诊及时，经血及时得到引流，发生盆腔返流并造成盆腔内膜异位症的可能性较小。Ⅱ型阴道闭锁特点：1.阴道完全闭锁，往往合并宫颈发育不良，甚至没有宫颈管，子宫内膜发育不良；2.泌尿生殖窦发育异常，合并不同程度苗勒氏管发育异常；3.由于子宫内膜发育较差，痛经症状较轻，出现症状较晚，就诊晚，病程长；4.查体盆腔包块小，距处女膜距离远；5.可容纳积血的空间小，且就诊引流晚，容易出现输卵管积血并逆流回盆腔，造成盆腔内膜异位症几率高。

病因女性生殖器官在形成、分化过程中，若受到某些内源性因素（如基因或染色体异常等）或外源性因素（如使用性激素类药物）的影响，原始性腺的分化、发育、内生殖器始基的融合、管道腔化和发育以及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种女性内外生殖器官畸形发生。

检查1.全身一般检查：注意第二性征的发育情况，如身材、体态及乳房的发育是否正常，以排除有无性腺发育异常。2.妇科检查：外生殖器的形态有助于阴道闭锁的诊断，盆腔双合诊检查和必要时的三合诊或肛诊可以帮助了解阴道、子宫颈和子宫的情况，发现内外生殖器官畸形。3.影像学检查：影像学检查的主要目的为提示生殖器官畸形的部位、局部解剖特点、是否存在相关合并症，以及排查有无合并其他器官形态学异常。盆腔超声检查因无创、费用低廉，应为第一步的检查方法。三维超声、盆腔MRI检查对子宫颈畸形、子宫畸形、盆腔复杂畸形的诊断有优势，常作为进一步的诊断检查手段。X线和CT检查对于合并骨骼系统畸形的排查有价值。注意应常规同时行泌尿系统影像学检查。4.实验室检查：特殊的实验室检查包括染色体检查及女性激素水平检查，必要时需检查有关下丘脑、垂体、肾上腺皮质功能的试验等来协助诊断。5.内镜检查：对于合并有其他手术治疗指征、经上述辅助检查仍不能完全明确诊断者，可考虑进行腹腔镜或宫腔镜检查进行诊断并同时完成治疗。少数合并下泌尿道（尿道、膀胱）畸形的患者，膀胱镜检查有助于协助诊断。

诊断主要根据病史临床症状体征（阴道上段积血，严重者可有宫腔积血；规律周期性的下腹痛、痛经等）以及相关临床检查：（1）经直肠超声、MRI；（2）激素水平、染色体检测；（3）腹腔镜探查。并需同处女膜闭锁、阴道横隔/纵隔/斜隔以及其他类型的阴道缺如相鉴别。

治疗一、Ⅰ型阴道闭锁：1.手术关键：将阴道下段切开，经血引流通畅；2.Ⅰ型阴道闭锁处理较简单，但需与处女膜闭锁鉴别，区别点在于手术需切开阴道下段并扩张3.手术时机选择在月经期手术，原因是阴道上段扩张，包块大有利于定位4.操作要点是掌握切开的方向，可以拿硬膜外针穿刺入腔，血流出来后保持不动，沿针穿入再切除多余组织，过程中注意避免相邻器官损伤5.如闭锁部分较少，可缝合阴道上段粘膜及前庭粘膜，如闭锁部分较长则不宜缝合，可应用羊膜覆盖或仅行止血，术后放置模具；6.Ⅰ型阴道闭锁手术效果好，月经恢复好，有阴道狭窄的可能，主要与手术瘢痕及未坚持放置模具有关，术后坚持放置模具或行阴道扩张是保持手术效果的关键二、Ⅱ型阴道闭锁：1.术前建议行MRI影像学评估，较超声更能清楚显示，并指导处理2.腹腔镜探查重要，可以明确盆腔器官发育情况，也能探查盆腔内膜异位症情况，指导临床决策；3.对于不保留生育功能的，切除子宫以缓解症状，婚前行人工阴道成形术，相对简单4.对于保留生育功能的，应行阴道子宫接通术，手术可一期或分二期完成，有输卵管积血或巧囊者，术中同时处理，决策时考虑因素多，如病人症状的解除，盆腔内膜异位症情况，以及将来生育可能和手术效果；5.与Ⅰ型相似，穿刺定位后切开，注意不要损伤膀胱和直肠；6.手术关键和难点：宫颈成型，如下图所示，对于宫颈管的重建，目前有生物补片法、Sentinol支架植入、覆膜支架置入等，可以重建通道，但重建宫颈管功能仍是难题，仍期待将来组织工程学、干细胞等新方法；7.目前保守手术效果不佳，术后仍可能痛经严重或盆腔内膜异位症严重，最终行子宫切除术

预后Ⅰ型阴道闭锁手术效果好，月经恢复好，有阴道狭窄的可能，可再行切开术，术后效果仍好，可自然怀孕并经阴道分娩。Ⅱ型阴道闭锁，不保留生育功能的，手术效果好，仅需放置模具，预防阴道狭窄；保留生育功能的，术后月经量正常，但伴痛经并进行性加重，预后稍差。

预防大力提倡优生优育，婚前检查，避免近亲结婚。避免早婚、早育，定期孕检。避免滥用性激素药物。早发现、早治疗。

一、Ⅰ型阴道闭锁：