先天性十二指肠闭锁
疾病简介
先天性十二指肠闭锁为先天发育异常，闭锁可发生于十二指肠任何部位。患儿主要表现为呕吐、排便异常等。本病预后差，死亡率高，治疗方法为手术治疗。英文名：发病部位：肠就诊科室：新生儿科小儿普外科症状：呕吐腹胀进行性消瘦脱水水电失衡多发人群：新生儿期治疗手段：手术并发疾病：肺炎肺不张肠梗阻水电解质紊乱和酸碱平衡是否遗传：不确定是否传染：否
症状表现
症状新生儿先天性十二指肠内闭锁呈高位性梗阻表现，其主要症状为：1．呕吐：是首要症状，一般在出生后几小时至1～2d内就开始呕吐，量多、有力，有时为喷射性，绝大多数带有胆汁。少数不含胆汁，也有少量病例呕吐物中含血。呕吐的次数及程度进行性加剧。2．排便异常：一般无胎粪排出，少数病例可有1或2次少量胎粪，或排出少量灰白色大便。此胎粪较正常干燥、量少，颜色较淡，排出时间较晚。3．腹胀：新生儿十二指肠梗阻腹胀较轻，有时完全没有腹胀。胃蠕动波更为少见。并发肠穿孔者，腹胀明显，甚至腹壁静脉清晰可见。4．一般情况：早期一般情况良好，晚期病例多呈现消瘦、脱水、电解质紊乱，常继发吸人性肺炎。5.其他：一般认为本病50％～70％合并其他畸形，如先天性心脏病、食管闭锁、肛门闭锁、环状胰腺、肠旋转不良等。
病因
病因1.一般认为十二指肠闭锁可能是由于上皮增殖、胚胎肠管发育的空化不全所致，即空泡间未全融合或部分未空泡化，是肠闭锁的原因。2.也有人认为是胎儿时期某种原因(如局部营养血管发育缺陷或栓塞，腹腔内感染，索带压迫等)使肠管发育的血液循环障碍，阻碍了其正常发育而导致闭锁。
检查
检查1．腹部平片表现：可见“双泡征”，为扩张的胃泡及十二指肠近端影。十二指肠以下肠腔内无气体影。经胃管注入造影剂行上消化道造影即可显示十二指肠闭锁部位呈盲管状．可确定诊断。如下图：<imgsrc="https://kano.guahao.cn/jYB24604489">2．MRI表现：在T2WI序列上，表现为胎儿上腹部可见胃泡及十二指肠扩张积液，积液呈高信号，呈“双泡征”。见下图：<imgsrc="https://kano.guahao.cn/uUi24605081">3.Farber试验：胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。实验室检查：1.羊水细胞学检查当母亲羊水过多，或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时，可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查，确定是否合并有染色体畸形存在。2.Farber试验用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠，无大量胎便排出，可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮，说明胎粪内不含羊水内容物，胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊，可助于诊断。
诊断
诊断新生儿生后即有持续性呕吐，24～36h内尚无正常胎便排出，并有进行性腹胀，应怀疑有肠闭锁可能。如母亲在妊娠早期有妊娠并发症或患过病毒性感染，或有羊水过多史，同时并发其他先天畸形则可能性更大。结合影像检查及Farber试验等可确诊。需与先天性巨结肠，胎粪梗阻，肠旋转不良等鉴别。
治疗
治疗先天性十二指肠闭锁一经确诊应立即进行手术。在准备手术的同时积极纠正脱水、电解质及酸碱平衡紊乱，并给予维生素K和抗生素。为防止呕吐和误吸，一般选用气管插管全麻。手术采用右上腹旁正中切口或上腹部横切口，常见术式有下列几种：十二指肠空肠吻合术、胃空肠吻合术、双重吻合术、隔膜切除术、巨十二指肠壁部分切除等。术后应严格计算补液量及电解质含量，并随时根据生化测定结果调整。尽量采用静脉高营养以维持婴幼儿营养代谢需要。胃管持续减压要维持较久，待吸出液无胆汁为止。婴儿手术后多不能进奶，有时因捷径手术后扩张的十二指肠近端无蠕动和吻合口水肿，因此胃管拔出后随即呕吐，必须重插。耐心细致的护理，时常冲洗胃管使之通畅，防止呕吐物吸入。将患儿置于右侧卧位有利于十二指肠近端引流，但也要时常改变体位以防肺不张。
预后
预后随着对十二指肠闭锁早期诊断和治疗水平的不断提高，存活率有所提高，但病死率仍为30％～65％，主要原因是因为伴发其他较严重畸形或体重较轻的早产儿。
预防
预防积极预防孕早期感染。如母亲在妊娠早期有妊娠并发症或患过病毒性感染，或有羊水过多史，应警惕本病的发生。做相关检查，以做到早诊断，早治疗，提高患儿生存率。
参考资料
先天性十二指肠闭锁呕吐腹胀