额叶癫痫
疾病简介
额叶癫痫的一般临床表现:1、多在夜间发作,发作持续时间短几秒到几十秒。2、强直或运动性姿势较明显、3、意识障碍较轻。别名:癫痫原发性癫痫英文名:frontalepilepsy发病部位:头部四肢躯干部就诊科室:神经内科症状:额叶癫痫的“击剑姿势”肩部外旋肘部屈曲上下肢强直性外展心境和情感改变言语停止多发人群:婴幼儿成人青少年治疗手段:卡马西平苯妥英钠拉莫三秦纵膈手术并发疾病:癫痫持续状态是否遗传:是是否传染:否
症状表现
症状1、姿势性强直典型表现为一侧肩部及上肢上举,肘部屈曲并极度向后扭曲固定,头、眼向该侧扭转,仿佛注视上举的手;另一侧上肢强直性伸展,如同击剑姿势。也可双侧上肢向同侧屈曲扭转。如病人为站立位,可在原地转圈甚至摔倒。也可仪表现为头眼转向一侧,没有明显的肢体异常姿势,称为偏转性强直。发作期脑电图多为弥漫性低电压同步化,随后出现额区为丰的阵发节律性活动。2、过度运动性自动症表现为对称或不对称的肌张力不全姿势、手足徐动样运动,上肢投掷样运动或挥舞拍打、下肢蹬踏样运动、髋部向前挺,甚至在床上剧烈扭动翻滚。这症状也称为躯体运动性自动症或运动性搅动。过度运动性发作时脑电图被大量位差所干扰,完全无法分析,即使记录到也无特异性。3、额叶失神表现为语言和运动突然停止、凝视、意识减低或丧失,常伴有轻微的偏转性强直或轻微的阵挛,但病人一般不会摔倒或掉物,持续数秒到数十秒迅速恢复,与全面性失神发作症状类似,但额叶失神在睡眠中也可发作,表现为突然睁限凝视片刻。额叶失神发作时脑电图为额叶起源的3~4Hz棘慢渡。可迅速扩散到双侧半球。类似全面性失神的广泛性3Hz棘慢波节律发放。4、发声在额叶发作中也比较常见,可为持续的,也可为断续或节律的发出无意义的声音。有时发作表现为强迫性语言、哭泣、自己哼唱、咕哝或唠叨,常与过度运动同时出现。局部阵挛性运动除起源于运动区的典型的局部阵挛性发作外,额叶发作可表现为短暂的肢体阵挛或眼睑阵挛,常出现在姿势性强直发作快要结束时。自主神经症状表现为面色潮红,苍白、出汗、局部发冷,皮肤起鸡皮疙瘩、呼吸、心率加快、各种内脏不适感等。常为姿势性强直、自动症发作或额叶失神时的伴随症状,也有少数病人以自主神经症状为发作的主要表现。情绪症状常表现为突然恐惧,小儿可突然扑向家长怀中,成人可突然感觉极度抑郁、沮丧,或表现为冲动性或攻击性行为。
病因
病因环境因素:男性病人较女性病人稍多,农村发病率高于城市,另外发热、精神刺激等也是额叶癫痫发生的诱因脑外疾患:如:低血糖、低血钙、窒息、休克、子痫、尿毒症、糖尿病、心源性惊厥以及金属,药物中毒等。许多中枢神经系统或全身疾病都会引起额叶癫痫。代谢疾病:低血糖、低血钙、苯丙酮酸尿症、尿毒症、碱中毒、水潴留等。
检查
检查脑电图由于额叶癫痫发作常很快引起双侧额叶同步性发放头皮脑电图很难于定位,并且常由于伪迹难于解释脑电图的变化。额叶癫痫的致痫灶常常呈多灶或双侧额叶灶,也影响了额叶致痫灶的准确定位。此时应行视频脑电图观察发作期的脑电图变化及发作的行为改变,以助定位影像学检查应用结构性和功能性影像方法定位,CT、MRI可发现一些小的低级别的胶质瘤、海绵状血管瘤以及大脑皮质发育不全,还可发现脑膜脑瘢痕脑萎缩、脑囊性改变等,有利于致痫灶定位。
诊断
诊断患者常表现为无表情感,或出现短暂的动作停顿,思维紊乱,凝视,继而出现全身惊厥发作。身体某部位的姿势如对侧手臂强直高举,同侧手臂向下伸展,头转向蹭对侧,以上情况常提示病灶位于额叶中间部位的内侧面。癫痫发作可有发作期或发作后的自动症,发作间期的相关检查可证实脑局部的低灌注或低代谢,发作期的相关检查则显示额叶皮质的高灌注,以上情况有助于癫痫病灶的定位。
治疗
治疗采用痫灶侧额部骨皮瓣开颅,女性采用冠状皮瓣及小额骨瓣手术,一般采用全麻,手术显露额叶痫灶时常在脑表面看到萎缩性或瘢痕性变化,多有局限性蛛网膜粘连增厚。术中可用脑皮层电极探测痫灶范围,一般应将致痫灶连同病变前额叶一切除,为保留一些精神功能与运动功能,在痫灶周围可加多软膜下横切术,额叶痫灶切除很少产生明显的脑功能障碍。
预后
预后额叶切除手术的效果不如颞叶切除的效果好,但病残率低,仅占6%,无死亡率。Worrell(2002)等报告52例额叶癫痫手术治疗的结果。术后有28例(占52%)病人癫痫发作完全消失(平均随访46.5个月)。
预防
预防积极预防和治疗各种颅内感染,如各种脑炎、脑膜炎等,上述疾病导致大脑皮层炎症和水肿,引起癫痫发作。后遗症期由于脑实质内瘢痕形成和脑膜粘连,也能导致癫痫发作。所以颅内感染应早期诊断,积极治疗,减少后遗症和并发症的发生。
参考资料
额叶离断术治疗无影像学异常的难治性额叶癫痫[期刊论文]《中华神经外科杂志》ISTICPKU-2013年5期.万方