小儿松果体区肿瘤

小儿松果体区肿瘤约占颅内肿瘤的2%以下。多见于幼儿及青少年。好发于松果体区,第三脑室前部及鞍且放疗效果较上区,偶见于额叶及基底节。别名：pineocytomapinealtumor英文名：pineocytoma；pinealtumor发病部位：松果体就诊科室：小儿神经外科症状：眼球运动障碍听力障碍呕吐头痛脑积水多发人群：小儿幼儿治疗手段：综合治疗手术治疗是否遗传：不确定是否传染：否

症状1.内分泌症状内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。2.神经系统症状①眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。②听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。③小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部，故出现躯干性共济失调及眼球震额。④丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。3.颅内压增高肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。4.其他症状由于颅内压增高和肿瘤直接压迫中脑，部分病人可出现癫痫发作，病理反射甚至意识障碍，恶性松果体区肿瘤可发生远处转移，常见肿瘤转移至脊髓蛛网膜下腔，甚至转移至中枢神经系统以外的结构，行脑室分流病人，瘤细胞沿分流管向远处转移，脊髓播散可造成脊髓和马尾神经损害，引起神经根痛或感觉障碍。

病因小儿松果体区肿瘤病因目前尚不明确，其形成可能是由于松果体变性、囊变所致，也可能为三脑室松果体憩室，后者衬有室管膜，囊肿内的上皮可具有分泌功能，使囊肿增大产生占位效应。

检查1.CT检查CT平扫肿瘤可呈低密度，等高混杂密度或均一稍高密度病灶，肿瘤呈边界清楚的类圆形病灶，可有散在小钙化灶，双侧侧脑室及第三脑室前部扩大，有室管膜或室管膜下转移的可见两侧侧脑室及第三脑室周围带状略高密度病灶，可呈均匀一致的对比增强。2.MRI检查MRI检查肿瘤在T1加权像呈等信号，也可呈低信号，而在T2加权像为高信号，矢状位扫描有助于了解肿瘤的生长方向以及中脑受压的程度，Gd～DTPA增强对比亦为均一强化表现。3.松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。4.脑脊液脱落细胞学检查对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤最有价值，因这两种肿瘤细胞易脱落，故出现脑脊液内种植，如脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞，即可明确诊断。5.CT引导活检可于病灶局部获取组织，明确病理诊断。对颅内肿瘤的组织学诊断、制定合适的治疗方案很有必要。

诊断1、松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高；脑脊液脱落细胞学检查发现病理细胞；.CT引导活检可于病灶局部获取组织。2、1）头颅CT因70%~80%的松果体区肿瘤经尸检证实有钙化(肿瘤性钙化或松果体钙化过早过大)，故CT为松果体区肿瘤的首选检查，不同性质的肿瘤其CT表现不同。2）MRI检查MRI对钙化不敏感，但直接可获取矢状位、冠状位、轴位三个方向上的图像，清楚显示肿瘤与邻近结构的关系。3、松果体区肿瘤以儿童和青少年多见，各种病理肿瘤均可发生，但小于18岁的病人尤以生殖细胞瘤和星形细胞瘤多见，占青少年全部松果体区肿瘤中的50%左右。大于40岁的成年病人，松果体区肿瘤以脑膜瘤或胶质瘤为主。4、临床表现1.颅内压增高肿瘤突向第三脑室后部梗阻导水管上口，或向前下发展使导水管狭窄或闭锁，以致早期发生梗阻性脑积水及颅内压增高的临床表现，如头痛，呕吐，眼底水肿和意识状态改变等。2.神经系统症状①眼征：肿瘤压迫四叠体上丘可引起眼球向上下运动障碍、瞳孔散大或不等大等。②听力障碍：肿瘤体积较大时可压迫四叠体下丘及内侧膝状体而出现双侧耳鸣和听力减迟。③小脑征：肿瘤向后下发展可压迫小脑上脚和上则部，故出现躯干性共济失调及眼球震额。④丘脑下部损害：可能是肿瘤直接侵犯或播散性种植到丘脑下部所致，亦有因肿瘤使导水管梗阻，造成第三脑室前部扩大而影响视丘下部的因素，症状表现为尿崩症、嗜睡和肥胖等。3.内分泌症状内分泌症状表现为性征发育停滞或不发育，正常松果体腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂体的功能，降低腺垂体中促性腺激素的含量和减少其分泌，而儿童及青春前期松果体的功能表现活跃，因而抑制了性征的过早发育，至青春期时松果体逐渐退化使得性征发育成熟，故性征发育迟缓者在松果体肿瘤中可见于松果体细胞瘤的病人。

治疗1、大多数松果体瘤小儿松果体区肿瘤因对放射线敏感,且放疗效果较好。目前5年生存率在50%~90%之间,现已成为主要治疗手段。2、小儿松果体区肿瘤的治疗应以手术治疗为主，因为该肿瘤的病理性质所决定，对于松果体瘤伴颅压症者,一般认为需先行手术引流以缓解颅内高压。部分患者有机会手术切除肿瘤。而部分病人在脑室分流术后虽颅内压已不高，但中脑受压的体征却更加明显，只有直接手术切除肿瘤才能解除对脑干的挤压。根据肿瘤的发展方向，要采用不同的手术入路，主要有经Poppen入路，经胼胝体穹隆间入路等。对于肿瘤未能全切除且脑脊液循环梗阻未能解除者，应及时行侧脑室～腹腔分流手术。

预后因小儿松果体区肿瘤组织学类型病情的严重程度及治疗情况不同而异，生殖细胞瘤患者预后较好(有报道5年存活率为83%)，而松果体母细胞瘤和混合性胚细胞瘤患者的预后较差。Jouvet等根据松果体实质瘤的组织学特征将其预后分为4级：松果体细胞瘤为Ⅰ级；光学显微镜下发生有丝分裂的细胞少于6个且神经丝免疫标记为阳性的松果体实质瘤为Ⅱ级；光镜下发生有丝分裂的细胞大于或等于6个或神经丝免疫标记为阴性的松果体瘤为Ⅲ级；松果体母细胞瘤预后最差为Ⅳ级。

预防小儿松果体区肿瘤没有明确的病因，早发现、早诊断、早治疗。

小儿松果体区肿瘤的治疗出处：《临床神经外科杂志》2007年第2期.维普