新生儿紫癜

新生儿紫癜也称为新生儿血小板减少性紫癜，具体为新生儿时期，由血小板生成减少和（或）破坏增加所致的新生儿紫癜，称为新生儿血小板减少性紫癜（NTP）。别名：neonatalthrombocytopenicpurpura英文名：thrombocytopenicpurpuraofnewborn发病部位：皮肤就诊科室：小儿血液科儿科新生儿科症状：瘀斑血肿皮下血肿广泛性出血点多发人群：新生儿治疗手段：药物治疗是否遗传：否是否传染：否

症状1、急性型：紫癜出现前1~3周常有感染史，发病急，出血严重，瘀点、瘀斑大小不一，分布不均，可遍及全身皮肤及黏膜，以四肢常见，常有鼻出血、齿龈出血、便血、血尿、结膜下出血，约1%患儿发生颅内出血，病情常可自行缓解，1~6个月内症状逐渐消失，仅有10%~20%患儿转为慢型2、慢性型：多见于年长儿。发病前无感染史，亦无季节性，发病缓慢，病程可达数年，出血症状轻，但易反复发作，出血多见于皮肤、黏膜、多无针尖样出血，反复发作可有脾脏增大。病情无自身缓解，有时可转为再生障碍性贫血或白血病

病因病毒、细菌等多种微生物感染，均可引起血小板减少，其中较为常见的是EB病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、原虫等[。微生物感染导致机体血小板减少的主要机制包括2个方面：一是病原微生物直接造成血小板破坏。二是诱导机体免疫反应，形成免疫复合物沉积于血小板膜，进而通过单核－巨噬细胞系统或补体系统引起血小板破坏。

检查检查项目：血常规、血小板计数、B超1.外周血血小板计数<100×109/L（10万/mm3）为血小板减少2.脐血可发现血小板亦减少。3.骨髓免疫性血小板减少时骨髓巨核细胞数正常，而中毒性者由于骨髓受到损害巨核细胞数减少，遗传性血小板减少性紫癜，骨髓细胞正常或增多，能产生血小板，但血小板超微结构严重紊乱，先天性巨核细胞增生不良患儿，骨髓穿刺检查巨核细胞可见减少或缺如。4.抗体检测：将患儿血清（含抗体），相应药物及患儿血小板相加，可见血小板凝集或溶解。血块收缩抑制试验：同族免疫性血小板减少性紫癜，补体结合试验IgG，IgM检测5.Coombs试验6.染色体检查

诊断(1)先天性血小板减少。(2)生后不久出现出血现象。(3)母亲血小板计数正常，且无出血倾向，无特发性血小板减少性紫癜病史或服用能引起免疫性血小板减少的药物。(4)婴儿无其他可致血小板减少的疾病如感染，用药等历史。(5)补体结合试验，婴儿血中的血小板抗体与父亲的血小板发生免疫反应，但不能与母亲血小板起反应。(6)Coombs试验一般阴性。

治疗1.输血小板输入经处理过（用正常人的血浆洗涤过）的患儿母亲的血小板，有效而安全，可较彻底地移去抗体。如血小板少于10×109/L（1万/mm3）或出血危及生命，可考虑输血小板、换血或输新鲜血。2.免疫球蛋白国外有人主张输注免疫球蛋白治疗免疫性血小板减少。3.止血药物的应用由于血小板异常所致出血，可用酚磺乙胺（止血敏），DIC高凝期用肝素，消耗期可同时补充凝血因子和加用肝素，纤溶亢进期可在肝素基础上加用抗纤溶制剂如氨基己酸、氨甲苯酸（对羧基苄胺）。4.换血：最理想的是血小板抗原匹配的血(例如由于PIA1抗原所致，则用PIA1抗原阴性血)进行换血，更为理想的是可清除抗体，并可提供不被破坏的血小板。也可以用枸橼酸磷酸葡萄糖(CPD)新鲜血，肝素作抗凝剂不做考虑。5.肾上腺皮质激素：作用是使血小板较快恢复，降低血管通透性，减轻出血倾向。泼尼松(强的松)用量为1～2mg/(kg?d)，重症可先用2～3mg/(kg•d)，再渐减量，疗程约1个月，或静脉滴注地塞米松。6.输新鲜血：发生严重出血时，可作为急救措施。输入血小板同型的血，可以消耗患儿体内抗体，有利于病情恢复。

预后1)血小板数减少增加程度会导致出血与否及出血程度。免疫性血小板减少性紫癜，轻症预后好，如<30×109/L(3万/mm3)预后较差，甚至可因肺出血或大量消化道出血而死亡。2)合并颅内出血存活的小儿易发生神经系统后遗症。3)宫内感染性血小板减少性紫癜和先天性巨核细胞增生不良及Wiskott-Aldrich综合征，预后较差。新生儿血小板减少性紫癜中医治疗当前疾病暂无相关疗法。

预防1.避免创伤如采用剖宫产，从胎儿头皮取末梢血查血小板计数，如明显降低50×109/L（5万/mm3），可考虑剖宫产，以减少胎儿创伤。2.孕妇应用肾上腺皮质激素如果能证明孕期如孕妇血中有抗体，亦可给孕妇应用肾上腺皮质激素，药物可通过胎盘进入胎儿血循环，可使婴儿出生后病情减轻或防止发病。3.避免使用某些药物避免使用某些影响出、凝血的药物如阿司匹林、吲哚美辛、双嘧达莫、前列腺素E1等，当新生儿发生原因不明的血小板减少性紫癜。应及时停用那些可能引起血小板减少的药物，并加速其排泄。4.注射维生素K母亲妊娠期有服上述药物史者，应在妊娠后期给孕母注射维生素K，婴儿出生后除注射维生素K外，需密切观察有无发生出血。5.病因治疗病因治疗对获得性出血十分重要，如在治疗DIC时，积极控制感染、改善供氧、纠正酸中毒和电解质紊乱，维持体温等，都有助于中止DIC的发展。

新生儿暴发性紫癜并大面积皮肤坏死1例报告出处：《中国儿童保健杂志》2017年第3期.维普