平滑肌错构瘤
疾病简介
平滑肌错构瘤根据发病时间可分为先天性平滑肌错构瘤和获得性平滑肌错构瘤。临床上以先天性平滑肌错构瘤为常见，并于1923年Stokes首先报告。平滑肌错构瘤罕见，出生时即有，或在儿童期和少年期发生。别名：错构瘤英文名：smoothmusclehamartoma发病部位：腰部就诊科室：普外科肿瘤科肿瘤内科症状：好发于腰部、直径为数厘米、表面常有毛囊性小丘疹多发人群：儿童、少年期治疗手段：手术治疗是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状平滑肌错构瘤好发部位为躯干，特别是腰骶部，也有发生于躯干其他部位、面部或四肢近端的报道。典型的局部型表现为正常肤色或伴有色素沉着和多毛的斑片或斑块。临床上可表现不同程度的瘙痒、肿胀、甚至渗出。
病因
病因先天性发育异常肝海绵状血管瘤是一种先天性发育异常或错构瘤，随肝脏的生长而逐渐膨大。内分泌失调多次妊娠或口服雌激素的女性易于发病。肝脏血管瘤的发病原因尚没有统一说法。
检查
检查皮肤涂片显微镜检查、皮肤试验、皮肤病的物理检查。临床皮肤检查：损害为稍隆起的斑块，直径为数厘米，表面常有毛囊性小丘疹。若并发Becker黑变病，可见明显色素增加和多毛。组织病理：整个真皮内可见多数排列成不同方向的长而粗且直的平滑肌纤维束。可见平滑肌束与毛囊密切有关。其他检查：主要是B超，可以明确组织的大小以及是否有浸润等。
诊断
诊断病理活检为重要的诊断方法。其病理特征为网状真皮粗大的平滑肌纤维约束增生，与周围真皮胶原纤维界限清楚，平滑肌细胞的细胞核延长，边界模糊。有些平滑肌束与毛囊相连，但毛囊的数量正常。表皮正常或角化过度，表皮脚延长。平滑肌细胞可以被Masson’s三联染成红色，免疫组化检查a平滑肌肌动蛋白和desmin阳性可证实平滑肌细胞存在。SMH需与结缔组织痣、平滑肌瘤、先天性黑色素痣、单发性肥大细胞瘤、咖啡斑、获得性局部多毛症、毛发平滑肌瘤及Becker痣鉴别。
治疗
治疗此病可以不需要治疗，随访观察即可，至今还没有恶变的报道。但因美容需要，首选手术切除。还有激光、脱毛等方法亦可使用。
预后
预后本病属于良性疾病，预后良好。
预防
预防要是针对可能导致平滑肌错构瘤的各种因素进行预防。目前认为正常免疫监视功能的丧失，免疫抑制剂的致瘤作用，潜在病毒的活跃和某些物理性(如放射线)、化学性(如抗癫痫药物、肾上腺皮质)物质的长期应用，均可能导致淋巴网状组织的增生，最终出现平滑肌错构瘤。因此，注意个人及环境卫生，避免药物滥用，在有害环境中作业时注意个人防护等。
参考资料
刘静穆，张谊芝.先天性平滑肌错构瘤1例.2010重庆•四川中西医结合皮肤性病学术年会.