特发性腹膜后纤维化

特发性腹膜后纤维化很罕见，本病常包裹压迫输尿管并最终引起肾积水和肾损害。腹膜后纤维化好发于男性，男性：女性为(2〜3):1。其中，特发性腹膜后纤维化约占腹膜后纤维化总发病率的70%左右。别名：periureteritis特发性腹膜后纤维变性输尿管周围炎腹膜后纤维变性英文名：发病部位：腹膜后就诊科室：普外科泌尿外科症状：肚脐痒输尿管梗阻腰部或腹部钝痛背部钝痛多发人群：40〜60岁的成年人男性治疗手段：药物治疗手术治疗并发疾病：肾功能不全是否遗传：否是否传染：否

症状1.疼痛约90%的患者在1期也典型的疼痛，为钝痛。开始发生在两侧下腹部或腰骶部,可放射到两侧外阴部，有时疼痛会沿着骨盆环绕状传播。疼痛不因体位变动、排便而改变性质。偶尔疼痛非常剧烈，阿司匹林可缓解，似麻醉药通常无效。2.梗阻症状随着病情进展，纤维组织收缩，压迫腹膜后的脏器，可引起各种不同的梗阻症状.最常见的是输尿管梗阻症状。如果双侧输诚管同时受到压迫，引起完全性梗阻,临床上表现为无俅。K期的不完全性梗阻可引起抒功能严重受损，出现尿毒症症状。3.全身症状患者可出现疲乏、体温升高、体重下降、食欲减退、恶心、呕吐等全身症状，这桦全身症状与慢件炎症活动有关。4.大血管受累症状纤维组织延伸到肾门，压边肾静脉，可引起肾性高血压和肉眼血尿。如果病变累及下腔静脉及髂静脉，则发生单侧或双侧下肢水肿或下肢静脉曲张。病变累及腹主动脉及髂总动脉，吋引起栓塞性脉管炎症状如间歇性跛行、勃起功能障碍等。由于纤维化病变发展缓慢，容易建立侧支循环，上述症状少见。5.继发性腹膜后纤维化的患者有明确的诱因导致腹膜后纤维化，这部分患者通常有与诱因相关的临床表现。如前列腺癌引起的排尿障碍等。6.其他冇时纤维化病变发牛的位置较低，位于盆腔底部，累及直肠，可出现严电的便秘或便秘与腹泻交替症状。少数患者可合并硬化性纵隔炎、硬化性胆管炎、硬化性甲状腺炎、眼眶炎性假瘤等，通常称为多灶性纤维硬化病。

病因特发性腹膜后纤维化又称输尿管周围炎，是指由于腹膜后的炎症引起纤维化过程，导致腹膜后的结构包括输尿管出现压迫的一类疾病。引起腹膜后纤维化的原因比较多，临床上分为两大类。一类是有明确诱闪引起的腹膜后纤维化；另一类是指未找到明确诱因的腹膜后纤维化，又称为特发性腹膜后纤维化。常见引起腹膜后纤维化的诱因：1药物：二甲灰角新碱以及其他麦角生物碱、肾上腺阻滞剂、解热镇痛药、非那西丁、2.恶性肿瘤：淋巴瘤、多发性骨髄瘤、类癌、前列腺癌、胰腺癌、肉瘤，3.腹膜后恶性肿瘤放疗后、4.腹主动脉瘤5.感染性疾病：结核、放线菌感染、淋病、血吸虫感染，6.其他：膜性肾小球贤炎、强直性脊柱炎、肉芽肿病。

检查1、实验室检杏：1)血常规检査：白细胞数升尚，其中嗜酸性粒细胞分率增高。血红蛋白减低。红细胞沉降率加速。2)尿常规检查：一般X明显异常。如合并尿路感染，尿中白细胞升高，出现菌尿。部分患者出现血尿，尿中可见红细胞。3）肾功能检查：病变早期•肾功能通常无明显变化。病变晚期，长期的双侧肾积水严重破坏肾功能，出现血肌酐和尿素氮升髙。4)血浆蛋白：白蛋白和球蛋白比例可倒置，球蛋白内中α和γ球蛋白增高。2、影像学检杳：1)排泄性尿路造影：总肾功能正常的患者，建议行排泄性尿路造影。典刮的病变为双侧肾积水.近段和屮段输尿管向内侧偏斜，输尿管在梗阻水平管腔变细，管腔内光滑。通常情况下，腹膜后纤维化引起双侧肾积水，似也有仅引起单侧肾积水的报道。2)逆行尿路造影：当患者肾功能不全，或排泄性尿路造影显示肾、输尿管不清时，可考虑逆行尿路造影。逆行尿路造影的表现与排泄性尿路造影相似。3、B超检杳：了解肾积水和输尿管扩张的情况，同时可以显示腹膜后腹上动脉周围低回声规则实性肿块，B超检查还可作为随访治疗效果和测定肾积水变化的手段。4、CT：是目前确诊腹膜后纤维化的最主要方法，检出率可达88.9%。典型的CT表现为肾脏积水，同时合并明显的腹膜后软组织闭块，包绕大血管和输尿管。但在疾病不同阶段，CT的表现可有所不同，在纤维化开始形成时，CT表现为腹膜后软组织密度影，密度均匀，也可不对称。前缘境界多较锐利，后缘边界不甚清楚。病变可局限或广泛，团块的大小不等，病变CT值与肌肉或实质性脏器密度相近似。因此，在CT与新生物或肿大的淋巴结不易区別。薄扫CT扫描有利于观察组织结构。静脉注射造影剂后，软组织密度影增强表现不一，多为小片状增强，其程度取决于纤维化的分期、炎症的程度以及血管数的多少。病变早期增强多较明显，成熟期几乎无强化。一般认为增强程度与其良恶性无关。CT可以很好地显示纤维团块的解剖位置及外形，但不能鉴別良恶性病变。随着CT三维重建技术的发展，采取CT三维重建技术，可以观察到软组织影与受累大血管之间的毗邻关系，借此与腹膜后的原发性肿瘤、转移瘤、腹主动脉瘤鉴別，提高诊断的准确率。5、MRI：MRI对腹膜后纤维化的发现及确定作用也很明显。通过多平面图像能完整确定病变形态，通过流空效应可确定病变与血管结构的义系。和T2加权相，病变均表现为低到中等佶号，增强后不均匀强化。如果T2加权信号高于1加权信号，呈高或不均匀信号，常提示为恶性病变引起的腹膜后纤维化，而T1和T2加权相均为低信号，则提示纤维化斑块为成熟期。6、放射性核素检查：对于肾功能不全的腹膜后纤维化患者，建议术前行放射性核素检查，了解分侧肾功能的情况，对手术治疗有指导意义。7、淋巴造影:有助于鉴別输尿管梗阻的原因，借此与恶性肿瘤区别。8、膀胱镜检査膀胱内一般正常。逆行插管常无困难，当输尿管导管通过梗阻部位后，可见尿液快速滴出。如果将输尿管导管退到梗阻部位下方，可见尿液停止滴出。9、穿刺活检在B超或CT引导下行腹膜后肿块的针吸细胞学检查或穿刺活检，可有助于病变性质尤其是良恶性病变的诊断。对于是否需要在治疗前行活检术，尚有一定争议。部分学者认为应常规行活检术，明确R恶性病变。也有学者认为如果有典铟的腹膜后纤维化病变特点的CT或MRI结果，没有原发恶性肿瘤病史，没有淋巴结病，在治疗前的活检无必要。

诊断1.病史继发性腹膜后纤维化通常有相关疾病的病史，如服用麦角生物碱，接受腹膜后恶性肿瘤放疗等既往史。2.临床表现出现：疼痛及尿路梗阻等症状，但这些表现通常是非特异件的，在其他疾病也存在，需要注意与其他疾病鉴別。3.体征通常无特异性阳性体征。部分患者由于输床管梗阻引起肾积水，可出现肾区叩击痛触及肿大的肾脏肾静脉受压后出现高血压、血塚。晚期可出现下肢水肿、下肢静脉曲张、阴囊水肿等。4.根据彩超、CT、MRI、以及尿路造影检查，有助于诊断以及发病的原因，并且可以指导治疗。

治疗1.紧急处理对f腹膜后纤维化的患者，如果出现双侧输尿管完全梗阻，导致无尿、急性肾衰竭，应急诊行输屎管插管或经皮肾穿刺造瘘，解除梗阻。一般主张先行输尿管插管，闪为通常情况下这类患者较容易行输尿管插管，难度不大。而且，通过输尿管插管还吋以行逆行造影检丧，了解上尿路的解剖情况，输尿管管腔内的通畅和排尿的情况。一旦输尿管插管失败，再行经皮肾穿刺造瘘术。暂时解除梗阻后，应注意定期监测患者的尿敏、肾功能恢复的情况，补允水和电解质，保持内环境的稳定。2.药物治疗特发性腹膜后纤维化确诊后，首选的治疗方法是激素治疗。由于该病的发病率较低，激素治疗的效果目前尚无大宗的报道。使用可出现包括纤维肿块体积缩小，输尿管梗阻和腔静脉压迫的改善，疼痛缓解，尿量增多以及红细胞沉降率下降。激素的用最、疗程以及对激索的耐受，大多数治疗方案推荐激素的疗程在6个月以上。可明显缓解临床症状。尽管激素治疗无法逆转腹膜后已形成的纤维化，何是可以明显减轻由于炎症引起的纤维化和与纤维化相关的症状，以及由此引起的后遗症。对于那些有明显活动性炎症的腹膜后纤维化的患者，激素的治疗效果尤为理想。除了激素治疗外，还有一哔免疫抑制剂也被用于特发性腹膜后纤维化的治疗。其中包括硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、霉酚酸酯、醋酸中羟孕酮、黄体酮和他莫昔芬等。其中他莫昔芬在多篇文献中均报道对特发性腹膜后纤维化有效。上述药物对特发性腹膜后纤维化的作用机制目前尚不清楚，认为可能是通过抑制炎症反应，进而抑制纤维组织的增殖，最终缓解临床痖状。3.手术治疗1）开放手术开放的输尿管松解术被认为是标准的手术治疗腹膜后纤维化引起的输尿管梗阻的方法。术前行输尿管插管留置导管，以利于术中输尿管的辨认和解剖。即使患者术前的临床评估认为肾积水仅位于一侧，也应按照双侧输尿管松解术进行。对于术前无法明确诊断或药物治疗尤效的患者，在手术中应多处取活检，进一步明确病变的性质。将双侧输尿管松解后，应将松解后的输尿管重新放皆，以避免再次被纤维组织包绕。一种方法是将游离的输尿管置于腹腔内，使输尿管腹腔化。另一种方法是将输尿管向侧方移位，在输尿管和纤维组织之间填入腹膜后脂肪或用大网膜将其包裹。罝于腹腔内手术并进行激素治疗，目的在于预防复发。如果术中未发生输尿管损伤，可在术后拔出输尿管导管。对纤维化累及输尿管肌层长度不足1cm的患者，可考虑施行输尿管狭窄段切除加端端吻合术，吻合后将输尿管置于新的位罝。如果由于广泛的输味管周纤维化导致输尿管松解术无法施行，可考虑自体肾移植，前提是该侧的肾功能正常。如果患侧肾功能完全丧失，在对侧肾功能正常的情况下，可考虑患肾切除。但应慎重，即使对侧肾功能正常也不保证对侧不存在梗阻或以后发生梗阻的可能。2）腹腔镜下输尿管松解术：所有患者术前均双侧留置输尿管导管。每侧输尿管均打4孔进行手术操作，进入腹腔后，游离结肠，打开后腹膜，暴露并将输尿管从纤维化组织屮游离出来，置于腹腔内。多处病变组织的活检在术中进行，以明确病变的良恶性。

预后腹膜后纤维化治疗的目的在于及时解除梗阻，恢复肾功能，防止炎症进一步发展，避免再次梗阻。宥学者报道部分腹膜后纤维化患者能自行缓解，无需特殊处理。

预防如果是因为服用麦角生物碱等药物发生纤维化，应立即停用造成纤维化的药物。对于恶性肿瘤引起的腹膜后纤维化，如果能手术切除肿瘤，应积极手术治疗。如果无法手术切除肿瘤，可行经皮肾穿刺永久留置造瘘管，或者行输尿管插管留置输尿管支架，定期更换输尿管支架。对于其他病因引起的腹膜后纤维化，也应首先针对病因治疗后行输尿管松解术。

腹膜后纤维化