先天性长结肠
疾病简介
先天性长结肠是一种先天性结肠畸形，发病率很低，是结肠在发育中因基因再复制而生长过长所致。乙状结肠为腹膜内位器官，有一定活动度，可发生冗长，并因此而引起腹痛、腹胀等消化系统症状。别名：dolichasigmoid乙状结肠冗长症英文名：发病部位：结肠乙状结肠就诊科室：小儿普外科普外科消化内科症状：腹痛腹胀便秘多发人群：小儿治疗手段：保守治疗手术并发疾病：便秘肠梗阻是否遗传：否是否传染：否
症状表现
症状1.先天性长结肠最主要的临床表现为顽固性便秘，便意感差，有长期服用刺激性导泻药物病史，有严重的食欲下降、消瘦、贫血、失眠、烦躁不安等全身症状。大多数患者有反复发作的腹痛、腹胀、恶心和呕吐，肛门停止排气、排便，以急性肠梗阻表现为主：甚至部分患者出现乙状结肠扭转，腹部检查可见腹胀呈不对称膨隆，腹膜刺激征和肠呜音消失等腹膜炎症状。2.如果升、横、降结肠或乙状结肠的任何一段长度超过标准长度的３５％～４０％，即可诊断为结肠冗长症，据冗长结肠累及的部位和范围，可将结肠冗长分为３型：Ｉ型为单节段结肠的冗长；ＩＩ型为两节段结肠的冗长；ＩＩＩ型为３个或４个节段结肠的冗长，其中４个节段的结肠冗长，即称为全结肠冗长症。
病因
病因现公认的病因是胚胎发育期结肠因基因再复制而生长过长所致。结肠冗长性便秘与先天性巨结肠同样是一种肠神经系统异常性疾病。由于发现患者结肠壁氧化氮(NO)合成酶阳性纤维明显增多，sP阳性纤维则明显减少，从而认为肠NO能神经的紊乱可能与肠动力性疾病的发牛有一定的关系。而NO作为神经递质对慢传输型便秘结肠的抑制作用较正常结肠更强，因而使结肠无力或结肠动力不良或障碍酿成便秘。一般成人乙状结肠长度40cm如果超过正常值及活动范围增大者可诊断为乙状结肠冗长症。乙状结肠活动范围达到右上腹或右下腹部，也可认为是结肠冗长症。老年人由于膳食结构不合理、相对卧床时间过长等原因，易产生便秘，而结肠冗长与便秘互为因果，长期便秘与大量使用泄剂可加重结肠及其系膜松弛与延长，酿成恶性循环。
检查
检查1，x线钡剂灌肠是诊断乙状结肠冗长症的主要依据和重要手段。同时肛门指诊应成为常规体格检查方式。纤维结肠镜或乙状结肠镜检查容易导致肠穿孔，又不能明确乙状结肠冗长的长度，故不作为乙状结肠冗长症的诊断方法。2.急性肠扭转时腹部X线片是诊断本病最常用的辅助检查手段，典型的表现为扩张增大的乙状结肠影，呈“马蹄铁”状，内见两个液平面，对一般情况较好，无腹膜炎表现的病人随后应行钡灌肠检查，典型的征象为“鸟嘴征”。B超检查，可见脐下U型液性包块，腹部CT可见孤立胀大肠袢，肠壁水肿增厚，局部可见渗出，并肠破裂穿孔时可见周围游离气体影。
诊断
诊断1.长期顽固性便秘和反复发作的急性肠梗阻。由于乙状结肠冗长弯曲，粪便中水分被吸收过多，大便干结不易排出所致。乙状结肠扭转是导致急性肠梗阻的主要原因。2.X线钡剂灌肠是诊断结肠冗长症的主要依据和重要手段。典型的X线表现是乙状结肠走行蜿蜒迂曲，多越过中线凸向脐部或右髂窝，个别有乙状结肠扭转的征象，即乙状结肠呈环状绕圈走行，很少发生完全性梗阻或绞窄，肠扭转时可见“鸟嘴征”。3.乙状结肠冗长易发生梗阻、扭转、穿孔等并发症，行急诊手术时，在术中可发现乙状结肠冗长。剖腹探查即是治疗治疗方法，也是确诊手段。
治疗
治疗1：乙状结肠冗长症患儿早期常进行开塞露诱导排便、洗肠、肛门排便反射训练等保守治疗，部分症状较轻患儿可出现较长时间的缓解。2：对于未发生肠扭转、肠坏死的手术患者，一般择期行冗长乙状结肠切除术，可明显改善顽固性便秘症状，减少肠扭转、肠梗阻的发生。3：当出现乙状结肠扭转并急性肠梗阻，保守治疗不缓解，尤其考虑已出现肠坏死、肠穿孔可能时，需急症手术。急症手术患者往往因肠道准备不充分，无法行I期切除吻合，而仅行肠减压复位及固定术。术后半年内二次手术．切除冗长的乙状结肠，解除顽固性便秘。
预后
预后本病未发生便秘者，不需施行手术治疗。具有长期顽固性便秘、非手术治疗无效者，可采取外科手术治疗，手术治疗效果彻底。
预防
预防强调健康饮食，规律的生活习惯。如果伴有反复的便秘，肠梗阻等，做到及早手术，效果较好。
参考资料
16例老年人乙状结肠冗长症的诊治分析；成人乙状结肠冗长症的诊断与外科治疗；成人乙状结肠冗长症的诊断与外科治疗.万方数据[引用日期2017-5-16]