烟酸缺乏

烟酸缺乏病是由于患者体内缺乏烟酸(通称维生素P-P)或烟酰胺时，出现以皮疹、消化系统和神经系统为病变表现的病症。烟酸缺乏病在我国古代医书上记载为黍癞。别名：粗皮病糙皮病aniacinosispellagraPellagradiseasescurfniacindeficiency意大利癞病玉米红斑病烟酸缺乏症尼克酸缺乏病烟酸缺乏病陪拉格病英文名：nicotinicaciddeficiency发病部位：消化道神经系统皮肤就诊科室：营养科儿科症状：神经性厌食四肢有烧灼及麻木感皮疹对称性红斑腹泻烦躁多发人群：纳差、厌食、挑食，饮食不规律的小儿治疗手段：补充烟酸对症治疗口服烟酸或烟酰胺静脉注射烟酰胺并发疾病：其他特指的B族维生素缺乏病是否遗传：否是否传染：否

症状1.早期症状不明显，可出现四肢有烧灼及麻木感，皮疹，对称性红斑，腹泻，厌食，烦躁以及睡眠不安。病程进展的过程中可出现皮肤系统、消化道系统、神经系统病变症状。典型症状常在夏秋季日光强烈照射时发作，有时亦可被热辐射及皮肤物理性损伤所诱发。2.皮肤症状：两手背皮疹左右对称，呈手套状分布，见少许水疱，痒感伴轻度红肿，皮损处的皮肤变厚有色素沉着。3.消化系统症状：口唇干裂，舌体红肿，牛肉舌，舌面颊粘膜直径2～3mm的溃疡；食欲不振，腹泻症状。4.神经系统症状：意识淡漠，精神萎靡，反应迟钝伴随记忆力减退，胡言乱语、烦躁等性格改变。

病因1.由于小儿挑食，纳差，饮食中缺乏烟酸或烟酰胺所致。烟酸在肝、瘦肉、花生、酵母、新鲜绿色蔬菜中含量丰富，如长期食用玉米、甜薯时容易缺乏烟酸和色氨酸，就会导致该病。2.结核病人长期接受异烟肼治疗，肝功能受损时或有维生素B6代谢障碍亦可导致本病。3.感染致病细菌，导致烟酸缺乏，例如沙门菌、百日咳杆菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、痢疾杆菌等不能自制烟酸以繁殖，须从受感染者体内获取烟酸，因而此类患儿易并发烟酸缺乏病。4.先天遗传疾病中的Hartnups病，因为小肠和肾小管输送色氨酸和其他氨基酸的缺陷可能导致烟酸缺乏病。

检查1.胃液分析胃酸减少，甚至缺失。2.尿中尼克酸代谢产物N-甲基尼克酰胺与α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺测定，明显降低(正常人排泄量均＞5mg/d)。3.血浆色氨酸含量降低(正常)。4.负荷试验清晨患者排尿后，进入标准餐，其中含烟酸10mg，色氨酸100mg，收集24h的尿，测定其中的N-甲基尼克酰胺和α-吡啶酮-N’-甲基尼克酰胺。正常时这两种代谢产物的量为7.0～37.0mg，烟酸缺乏者往往低3.0mg。本病应与中毒性皮炎、红斑狼疮、脓疱病、湿疹、紫癜、日晒斑、肠炎、消化不良、周围神经炎及精神病等进行鉴别。其他辅助检查：必要时可做心电图、B超及皮肤局部活检,排除其他疾病。

诊断1.皮肤诊断：手背对称性皮疹，偶见水疱，搔痒。2.精神诊断：患儿精神变弱，困倦无力，性情急躁消化诊断：食欲不振，大便呈糊状，每日2～3次或4～5次，齿龈肿胀，口腔反复溃疡，口唇干裂。3.用药诊断：初步考虑“小儿烟酸缺乏病”后，给予烟酸治疗同时加服维生素族类药物，复诊后精神明显好转，食欲增加，口腔溃疡消失，大便正常，手背皮疹消退，未见新的皮疹，再复诊完全治愈。

治疗1.烟酸补充：口服烟酸50～300mg/d，分2～3次。服后半小时左右可出现皮肤发热，发红和烧灼感等血管扩张的表现，稍减量或多次分服，可减少此种反应；烟酸易导致血管舒缩障碍，所以烟酰胺(nicotinamide，3-吡啶甲酰胺)为首选，烟酰胺75～100mg/d，分3次口服，必要时可肌注或静脉点滴，1～5mg/(kg·d)，见效更快。烟酸在肝内经过甲基化，如用大量、过久，则阻碍胆碱的乙酰化，可引起肝内脂肪浸润，故消化系统症状消除后，应减少药量。每天口服15～20mg即可。遗传性烟酸缺乏症，患儿可长期服大量烟酸，如遇发烧时，更应多服，年龄渐长，药量可渐减，或时停时服。2.对症治疗：局部皮肤病损部位严重者，可用软敷料包裹，并避光；低蛋白、贫血患者可给予白蛋白、新鲜血浆、洗涤红细胞的对症治疗；口腔、舌体溃疡者需要查口腔分泌物行真菌镜检，制霉菌素漱口防止真菌感染；有精神症状者给予对症治疗；对伴发其他营养缺乏病者，可添加B族维生素或钙，低色素贫血给予铁剂，注意补充热量、维生素类。；治愈病人的膳食应继续加强指导以防其复发。

预后用烟酸治疗每日服用数天天后，复诊手背红肿消退，皮疹基本消失，烟酸治疗疗效明显，一般经治疗后预后良好，但是有重症精神病症患者的预后比较差。

预防平衡膳食：肉类、禽蛋类、乳类及蔬菜类可以满足小儿每天的烟酸需要量。婴儿期烟酸每天需要量为8mg，儿童青少年每天需10～20mg(根据中国DRIs，婴儿为2～3mgNE/d;儿童为6～7mgNE/d;孕妇及乳母为15～18mgNE/d。

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