小儿弓形腿综合征
疾病简介
小儿弓形腿综合征是以下肢双侧腿部无原因弯曲,跛行,内踝球状肿大,胫骨内旋为主要特征的疾病。本病有2种类型,婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现。少年型多在8~13岁时才出现畸形。别名:pediatricBowlegswithoutrickets小儿弓形腿综合症小儿Blount病小儿Blount胫骨综合征小儿胫骨内髁无菌性坏死小儿胫骨内翻-胫骨畸形性骨软骨病小儿非佝偻病性弓形腿小儿Erlacher-Blount综合征小儿Blount-Barber综合征小儿胫骨畸形-骨软骨病英文名:Blount-BarberSyndrome发病部位:下肢就诊科室:小儿骨科骨科症状:双侧腿部无原因弯曲跛行内踝球状肿大胫骨内旋多发人群:婴儿及青少年治疗手段:药物治疗手术治疗是否遗传:否是否传染:否
症状表现
症状(1)下肢双侧腿部无原因弯曲,跛行,内踝球状肿大,胫骨内旋为主要特征的疾病。本病有2种类型,婴儿型和少年型。婴儿型的畸形在生后数年内出现。少年型多在8~13岁时才出现畸形。(2)本病血液检查多为正常,但X线检查可发现患者的的胫骨上部的干骺端和骨骺有一系列的病理改变。如是胫骨上端内翻成角,股骨远端也呈内翻畸形,胫骨上端的内侧关节面形状异常,及内侧骺板骨化等。
病因
病因本病的发病原因尚明确,可能与外伤、过敏、结核、梅毒、体重等因素有关,导致患儿骨骺软骨生长缺陷,胫骨骺部内侧或外侧部骨化延迟。婴儿型胫内翻在早期与生理性膝内翻无差别,原因均是由于过早负重所致,从而破坏内侧骺板及骨的正常生长,如果患儿肥胖可加重这种破坏。
检查
检查(1)体格检查通过体格检查可以发现患儿的下肢双侧腿部无原因弯曲,跛行,内踝球状肿大,胫骨内旋。婴儿型的畸形在生后数年内出现。少年型多在8~13岁时才出现畸形。(2)实验室及影像学检查本病的实验室检查一般正常。但X线检查可以发现患者的的胫骨上部的干骺端和骨骺有一系列的病理改变。婴儿期一般呈现胫骨上端内翻,股骨远端也呈内翻畸形的表现。青少年期会出现骺板的内侧1/2的中部变窄,对侧的骨密度增加,骺板不呈阶梯状。股骨远侧呈内翻畸形,而胫骨远端呈外翻畸形。且胫骨内侧骺板早闭。
诊断
诊断根据体格检查和影像学检查结果可做诊断。(1)体格检查通过体格检查可以发现患儿的下肢双侧腿部无原因弯曲,跛行,内踝球状肿大,胫骨内旋。婴儿型的畸形在生后数年内出现。少年型多在8~13岁时才出现畸形。(2)实验室及影像学检查本病的实验室检查一般正常。但X线检查可以发现患者的的胫骨上部的干骺端和骨骺有一系列的病理改变。婴儿期一般呈现胫骨上端内翻,股骨远端也呈内翻畸形的表现。青少年期会出现骨骺板内侧1/2中部变窄,对侧骨密度增加。股骨远侧呈内翻畸形,而胫骨远端呈外翻畸形。且胫骨内侧骺板早闭。同时本病需与有类似症状的其他疾病做鉴别。如佝偻病,多发性内生软骨瘤病和胫骨上端外生骨疣,胫骨近端骺板骨折,胫骨上端骨髓炎等。可通过实验室检查和影像学检查加以鉴别。
治疗
治疗该病婴儿型患者一般采用保守疗法矫正,如严重畸形则须骨科手术纠正。青少年型常需骨科手术矫治。(1)矫正婴儿型的患者治疗方法根据畸形的程度和患儿的年龄有所不同。2~3岁的患儿如有X线片显示Ⅰ~Ⅱ期改变者,可使用膝踝足支具,也可用高帮靴加纵弓支持。需佩带1~2年,直至X线片上骨性改变完全恢复。如连续X线照片发现患儿的畸形有发展,则应考虑手术矫正。(2)手术型一般来说患儿在4岁前手术效果好。治疗包括胫骨平台内侧部分截骨抬高,胫骨外翻截骨,股骨内翻截骨及胫骨外侧骺阻滞等。如果是青少年型则主要是重建下肢正常的解剖轴和负重线,保持肢体骨生长潜能,除做胫骨截骨术之外,目前还可选择胫骨近端骺板外侧部分和腓骨上端骺板的临时骨骺阻滞术等。
预后
预后患者的矫正或手术后一般预后良好,但需要家长和患者及时的发现疾病,以免错过最佳的治疗时期。
预防
预防由于该病是的病因可能与外伤、过敏、结核、梅毒、体重等因素有关,因此应该在备孕期间做好防护准备,做好孕前检查。婴儿时期应该避免让患者超重及过早负重,如果早期发现患者双腿无原因弯曲的情况需要及时去医院进行检查。力图做到早期干预,避免错过最佳治疗时期。
参考资料
胫骨结节骨软骨炎的X线诊断[J].陈永强,罗泽斌,郁成.实用诊断与治疗杂志.2007(07).