小儿出血性休克和脑病综合征

出血性休克和脑病综合征是近年来初步认识的一种新的临床综合征，其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。别名：小儿出血性休克和脑病综合症英文名：hemorrhagicshockandencephalopathysyndrome，HSES发病部位：颅脑血液血管就诊科室：内科儿科症状：突然起病的急性脑病昏迷惊厥高热水样腹泻严重的出血倾向弥漫性血管内凝血多发人群：幼儿治疗手段：药物治疗支持治疗并发疾病：代谢性酸中毒是否遗传：否是否传染：否

症状HSES患儿年龄多为3-8个月，最大为14岁，新生儿无发病报道。可有前躯期症状，包括上呼吸道感染、腹泻、呕吐、低热，持续2-5天。典型临床表现：(1)发热:高热是早期的主要症状，患儿平均体温高达41.4℃，但入院时体温多已正常，98%的患儿病程中出现过高热。(2)抽搐和昏迷:抽搐和昏迷是最显著的临床症状，抽搐以发病时最频繁，2-4天后停止，7-1O天内肌张力降低，之后呈肌强直。惊厥持续状态和昏迷时间大于24小时者预后不良。(3)休克:休克约见于81%的患儿，可有低血压、外周动脉搏动减弱或消失和中心静脉压降低，需要大量液体扩容，正压通气支持。(4)出血:出血见于消化道、肺和皮肤穿刺部位。60%患儿有临床出血征象，52%可有血便。

病因本病病因及发病机理不明。目前推测有以下几种可能:(1)婴儿中暑:不少学者认为本病发生与婴儿窝热过度所致恶性高热有关。本病为散发,冬春季多见,患病年岭为生后2一10月,男女发病串均等。多数患儿于清风起病,夜间有窝热过度病史,尸检无特异性发现等亦为婴儿中屠病因假说的佐证。小卿L休退调节不稳,出生6个月时每平方米体表面积产热达高峰,而通过出汗散热则较缓慢,产热与散热的不协调使哭儿易于出现高热中署,引起多器官功能降碍和不可逆性脑损伤。(2)病毒或细菌感染:约2/3本病患儿病前1周内有轻度上呼吸道或胃肠道感染,暗示本病可能与感染有关。但迄今对HSE患儿所作的广泛细菌和病毒学检查,均未发现共同的病原微生物,从存活者恢复期血清中也未检出有意义的抗体滴度。因此，对于该说法尚有待证实。(3)细菌毒素:部分学者认为本病与中毒性休克综合征二者的临床表现相似之处甚多，故估计本病可能与某种细菌毒素有关。

检查1.血液检查：白细胞总数升高,中性粒细胞增多伴核左移和毒性颗粒.血红蛋白和血小板24小时内急剧下降。2.肝功能：可见血转氨酶显著升高，而血胆红素和血氨仅轻微升高。血转氨酶于发病后3-5小时达高峰，1周后多已恢复正常，血转氨酶升高水平与疾病的严重程度并不相关。3.肾功能检查：可见血肌酐和尿素氮升高。4.凝血功能检查：可见弥漫性血管内凝血(DIC)，凝血酶原时间和活化部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原降低，纤维蛋白降解产物升高，血小板减少。5.脑脊液常规检查：脑脊液常规检查正常。6.脑电图：病程开始可见脑电爆发，之后电活动的幅度降低或出现电沉默。发病第5——7天可见弥漫性慢波，可出现癫痫波，脑电图反映了脑皮层的损害情况。7.头颅CT：头颅CT可见脑水肿、梗死、出血、软化。脑水肿见于发病第2——3天，1周后可能消退或可见脑梗死和脑萎缩。也有发病时脑CT正常，第6天复查见广泛脑梗死或广泛低密度，再复查CT，可见灰白交界多发出血灶形成。脑软化多见于第3、4周，也有发病第7天即出现脑软化，头颅CT随访检查有助于判断脑结构的破坏和神经损害程度。8.病理检查:组织学检查见脑水肿、脑软化和脑实质浓化,胃肠道粘膜和黏下出血伴轻度炎症浸润,肝细胞非特异性变性,无脂肪变,其它器官有灶性出血。

诊断1989年，Levin首次提出出血性休克与脑病综合征的诊断标准，1996年Jardine提出诊断方法。具体是：①必备临床条件：休克(凡需液体扩容量≥10ml/kg)，惊厥和脑病；②可有的条件：腹泻，肝肿大，出血，高热；③对于可疑患儿，应检测：血红蛋白，血小板，ALT(谷丙转氨酶)，AST(谷草转氨酶)，PT(凝血酶原时间)，APTT(白陶土部分凝血酶时间)，FDP(纤维蛋白原降解产物)，pH，PCO2，BUN(尿素氮)，Cr(肌酐)，乳酸；入院24h检测值与该病不相符，诊断可排除；相符的入院6d继续检测。必须具有：ALT、AST升高，血红蛋白、血小板下降的实验室诊断条件。应排除瑞氏综合征及中毒性休克等。

治疗对于HSES至今仍无统一的治疗方案。目前主要是对症处理和支持疗法。1.支持性治疗:应用大量胶体扩容，静脉输注等渗液体和血制品，加血管收缩药（如多巴胺，肾上腺素）维持循环所必需。2.对症处理:由于脑水肿导致的颅内压增高者需要气管插管和过度通气，虽然应用了新鲜冷冻血浆但弥漫性血管内凝血常常进一步恶化,关键是保证供氧，通气及脑灌注，即迅速稳定循环和呼吸功能;快速而大胆地抗休克，抗DIC、抑制炎症反应，均有利于循环功能的改善，迅速纠正脑低灌注；尽早上机、纠正低氧血症、同时正压通气有利于心功能的支持，也有利于纠酸；降颅压能提高生存率，但不能改善神经系统的预后。严重的凝血功能障碍，可应用新鲜冰冻血浆、血小板、纤维蛋白原等替代疗法。糖皮质激素可减轻全身炎症反应，有利于及早缓解病情。

预后本病发病凶险，预后不良。HSES患儿的休克、出血、肝肾功能损害均可改善，而神经功能损害却进一步恶化，60%以上患儿死亡，13%留有神经系统后遗症。临床随访可见轻至严重的运动功能障碍。

预防1.注意增减衣物，防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热，同时预防中暑。2.预防感染，及时发现并治疗可能导致本病的上呼吸道感染性疾病。

LevinM,PincottJR,HjelmM,etal.Hemorrhagicshockandencephalopathy:clinical,pathologic,andbiochemicalfeatures[J].JournalofPediatrics,1989,114(2):194-203..万方医学