妊娠合并心室间隔缺损

心室间隔缺损是最常见的先天性心脏畸形之一。室间隔缺损的发生率为2%，占先天性心脏病的30%，约占成人先天性心脏病的10%。妊娠期的生理变化可加重室间隔缺损患者的病情，并威胁到孕产妇及胎儿的生命健康。别名：妊娠合并室间隔缺损ventricularseptaldefectcausedbypregnancy妊娠合并罗惹氏病妊娠合并先天性心室间隔缺损英文名：发病部位：心脏就诊科室：心血管内科血管外科症状：孕妇气喘孕妇胸闷气短心脏杂音多发人群：妊娠妇女治疗手段：手术并发疾病：动脉导管未闭心律失常[心律不齐;心律紊乱]感染性心内膜炎是否遗传：否是否传染：否

症状症状轻重主要取决于缺损的大小。1.缺损小者可全无症状，也无其他并发症者,常因产检发现，妊娠期很少发生心力衰竭，一般能正常分娩。2.缺损大者，右心容量负荷呈缓慢、进行性加重，如未经手术治疗选择妊娠，可诱发心力衰竭，表现为心悸、气急、胸闷、乏力等。产后还产生易亚急性感染性心内膜炎。3.本病可发生阵发性室上性心动过速、心房颤动等心律失常。4.心室间隔缺损可合并心房间隔缺损、动脉导管未闭、大血管错位、主动脉瓣关闭不全等畸形。高位缺损常合并其他心血管异常，如妊娠前未经修补手术妊娠后可使心力衰竭、心律失常及感染性心内膜炎的发生率明显增加

病因1.先天性因素：在胚胎的第5～7周，分别自心室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并由来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，将左右心室腔完全隔开，如果在此发育过程中出现异常，即会造成相应部位的心室间隔缺损，一般系单个缺损，偶见多发者。2.后天因素（1）病毒感染：妊娠初3个月内风疹病毒感染(可能也包括巨细胞病毒、柯萨奇病毒、疱疹病毒等的感染)影响胎儿心血管发育。（2）环境因素：高原地区氧分压低的环境，早产使胎儿无足够时间完成发育等是引起先心病的环境因素。（3）药物因素：据一些来自医学研究的分析结果表明，药物和疾病因素主要包括母亲酗酒、母亲怀孕早期服用阿司匹林、四环素类、避孕药等，都导致本病的发生。（4）其他：孕妇高龄(35岁以上)、早期高血糖、营养不良、酗酒、早期先兆流产，接触放射线等也可能是致病因素。

检查1.心电图：缺损小者显示正常心电图或有电轴左偏。缺损大者示左室高电压，左心室肥大。肺动脉压高者表现为双心室肥大、右心室肥大或伴劳损。2.X线检查：缺损小，分流量小者，X线改变轻。缺损较大者，心影扩大，左心缘向左下延长，肺动段突出，肺血增多。梗阻性肺动脉高压时，肺门血管影明显增粗，肺外周纹理减少，甚至肺血管影呈残根征。3.超声心动图：左心房、左心室内径扩大，或双室扩大，二维超声可显示室间隔缺损部位及大小。多普勒超声能判断血液分流方向和分流量，·并可了解肺动脉压力。4选择性心血管造影：选择性左心室造影可见左心室显影时右心室也显影。

诊断1.诊断：根据患者典型体征，心电图表现、X线检查和超声心动图检查不难作出诊断，如孕前经心内科配合心导管检查大多可以确诊。严重肺动脉高压者有时需行右心导管检查，计算出肺动脉压力、心内分流血量和肺血管阻力，帮助把握手术适应证。2.鉴别：（1）心房间隔缺损：大心室间隔缺损，尤其在儿童病人，须与心房间隔缺损相鉴别。室间隔缺损杂音的位置较低，常在胸骨左缘第3、4肋间，且多伴有震颤、左心室常有增大可资鉴别。超声心动图，右心导管检查等可有助于确定诊断。（2）肺动脉口狭窄：漏斗部型的肺动脉口狭窄，杂音常在胸骨左缘第3、第4肋间听到，易与心室间隔缺损的杂音混淆。但前者肺循环不充血，肺纹理稀少，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间的收缩期压力阶差，而无左至右分流的表现，可以确立前者的诊断。但心室间隔缺损和漏斗部型的肺动脉口狭窄可以合并存在，形成所谓“非典型的法洛四联症”，且可无发绀，因此须加注意。（3）主动脉口狭窄：主动脉口狭窄中的主动脉瓣下狭窄型，可在胸骨左缘第3、第4肋间听到收缩期杂音，可能不向颈动脉传导，须与心室间隔缺损的杂音相鉴别。

治疗1.孕前：对患者先天性心脏病妊娠后可能发生的情况进行评估，若孕前已发现有心房间隔缺损以手术矫治后妊娠为宜，应采取有效的避孕措施。孕前缺损部位已行手术矫治者，母儿预后良好。2.妊娠期：心室间隔缺损<1cm2者，孕妇常无明显症状，对妊娠期血流动力学的改变常能耐受，能顺利渡过妊娠与分娩，很少发生心力衰竭，死亡率极低。而心室间隔缺损口径>2cm，又未行手术矫治或有明显症状心功能在3级以上，宜终止妊娠，如为早孕期可做人工流产；加强产前检查，严密观察心功能及各种症状，尤其注意有无室上性心律不齐、右心衰竭及肺动脉高压；防治心力衰竭，孕妇应有充分的休息，防止各种感染尤其上呼吸道感染；防治妊娠期高血压疾病；胎儿胎盘功能检查。3.产褥期：产后仍应对产妇进行严密观察。应用广谱抗生素预防感染1周。心功能差者不能哺乳，应退奶。

预后未经手术的病例，重度心力衰竭的发生率颇高，或因心力衰竭、栓塞、肺部感染、败血症而导致死亡。如于妊娠前或妊娠期经手术矫治则母、胎的预后均可大为改善。如并发肺动脉高压，发生右向左分流，则须终止妊娠。心室间隔缺损不大，产妇心功能良好，产后可以哺乳。

预防产前检查，明确是否有先天性心脏病，若不适妊娠者应注意避孕，允许妊娠的条件下应严格按照医嘱进行妊娠期检查与治疗。可早期进行手术修补。

妊娠合并心室间隔缺损